3 疾病別名
平山病,屈頸性脊髓病
6 疾病概述
青年上肢遠端肌萎縮是一種良性自限性運動神經元疾病，在臨牀上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似，但預後截然不同。本病好發於青春期，男性多見。男女之比約20∶1。併發上肢肌萎縮、肌無力。
典型的表現爲青春早期隱襲起病，且以男性多見，無明顯原因，上肢遠端肌肉無力，可累及手及前臂尺側肌肉，隨病變進展逐漸出現相應肌羣萎縮，多爲單側損害，部分也可表現爲不對稱性雙側損害。一般在發病後2～3 年內，
病情停止並可漸漸緩解。
7 疾病描述
青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。
本病是一種良性自限性運動神經元疾病，在臨牀上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似，但預後截然不同。發病年齡爲青年，受累部位多爲單側上肢遠端手部肌肉，肌電圖呈神經源性損害，病程呈良性，可自行停止。
8 症狀體徵
典型的表現爲青春早期隱襲起病，且以男性多見，無明顯原因，上肢遠端肌肉無力，可累及手及前臂尺側肌肉，隨病變進展逐漸出現相應肌羣萎縮，多爲單側損害，部分也可表現爲不對稱性雙側損害。一般在發病後2～3 年內，
病情停止並可漸漸緩解。
多數病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中無力症狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束徵、括約肌功能障礙等。本病在起病後數年內一度緩慢進展，臨牀易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以後5 年內病情可自然中止，預後與運動神經元病明顯不同。後者雖然受累肌肉分佈廣泛且兩側對稱，但一般至少要隨訪觀察1～3 年，確切證實病情穩定不再進展時，方能完全排除。本病病程良性，無感覺障礙，也無腱反射異常，但受累局部肌肉可有細小肌束顫動，肌電圖顯示神經源性損害。
向井等(1985)發現14 例下頸部至上胸部脊髓有侷限性萎縮，並且患者頭前屈時，該部硬膜囊顯着牽拉致使頸髓過度伸展、受壓，從而發生血循環障礙，故稱本病爲“屈頸性脊髓病”。
國內李作漢等(1994)報道22 例，根據肌電圖檢測，受累肌肉27%有病理纖顫電位正銳波，64%有多相波增多，86%有平均電位時限延長，91%有平均電位增高，64%有募集形式的單純相以及部分患者運動傳導速度減慢，而感覺傳導速度正常，認爲脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。
9 疾病病因
本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)對15 例患者行脊髓造影及CT 脊髓造影檢查，發現14 例下頸部至上胸部脊髓有侷限性萎縮，並且患者頭前屈時，該部硬膜囊顯着牽拉致使頸髓過度伸展、受壓，從而發生血循環障礙，此種反覆小的損傷可能系本病的成因。