藍色橡皮-大皰性痣綜合徵

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

lán sè xiàng pí -dà pào xìng zhì zōng hé zhēng

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

藍色橡皮-大皰性痣綜合徵主要爲皮膚和腸道血管瘤同時並存，可能爲常染色體顯性遺傳。兒童期發病，不易自行消退。好發於軀幹和四肢。皮損爲藍色皮下結節，質軟如橡皮，有壓痛，直徑一般3～4cm大小，數目單發或多發不等。胃腸道損害出現黑便，可造成貧血。組織病理似海綿狀血管瘤，腸道病變多見於小腸，可位於粘膜下。皮損一般不影響健康，但腸道出血明顯者應手術治療。

4 疾病描述

藍色橡皮-大皰性痣綜合徵是一種獨立的綜合徵，表現爲皮膚和腸道血管瘤病同時並存。

5 症狀體徵

皮損呈現藍色皮下結節，質軟如橡皮樣，具壓痛。可很小至直徑3～4 cm。較少情況下，損害具有自發性疼痛。數目多少不等，可一個或幾個，甚至數百個。主要位於四肢及軀幹。多發生於兒童期。

胃腸道損害可引起反覆黑便及貧血。皮膚及腸道損害程度不一，有孤立皮膚結節的患者中也可出現嚴重的出血。

6 疾病病因

大多數報告的病例呈散發性，但有兩個家系提示爲常染色體顯性遺傳，可能在男性中外顯率增加。

7 病理生理

海綿狀血管瘤常有大的充血性腔隙。在腸道可以位於粘膜下，也可突出於腸腔內。小腸的損害較大腸爲多見。遠端的結腸較近端的多見。也可見於其它臟器包括肝臟、脾臟及中樞神經系統。

8 診斷檢查

對不能解釋的腸出血亦應考慮本病。這種病無Maffucci綜合徵中的軟骨增生不良。

9 治療方案

主要是對症治療。對於腸道廣泛波及或反覆出血者應考慮手術切除病竈。

10 特別提示

1、兒童期發病，不易自行消退。

2、好發於軀幹和四肢。

3、胃腸道損害出現黑便，可造成貧血。

4、組織病理似海綿狀血管瘤，腸道病變多見於小腸，可位於粘膜下。

5、皮損一般不影響健康，但腸道出血明顯者應手術治療。

11 相關出處

皮膚病學

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