急性嗜酸性粒細胞性肺炎

嗜酸粒細胞增多症 白細胞增多症 白細胞疾病 疾病 血液科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

jí xìng shì suān xìng lì xì bāo xìng fèi yán

2 英文參考

acute eosinophilic pneumonia

AEP

3 概述

急性嗜酸性粒細胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia,AEP)於1989年首先報道。因其不同於單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症,因此近年來將其作爲一個獨立的臨牀病症。其病因尚未明確,多認爲與吸入環境中的過敏物質有關。主要病理改變爲急性瀰漫性肺泡損害。患者表現爲發熱、肌痛、咳嗽、氣急、胸痛。治療首選腎上腺皮質激素,數小時內症狀即可緩解,1~2周內肺浸潤可完全消失。治癒後本症不會復發。部分患者也可自發緩解。

5 英文名稱

acute eosinophilic pneumonia

7 分類

血液科 > 白細胞疾病 > 白細胞增多症 > 嗜酸粒細胞增多症

8 ICD號

D72.1

10 急性嗜酸性粒細胞性肺炎病因

急性嗜酸性粒細胞性肺炎病因尚未明確,多認爲與吸入環境中的過敏物質有關,猜測爲不明變應原引起的超敏反應

11 病機

急性嗜酸性粒細胞性肺炎的主要病理改變爲急性瀰漫性肺泡損害。肺泡腔、間質和支氣管壁可見明顯的嗜酸性粒細胞浸潤,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生。後期可見間質水腫炎症細胞大量浸潤纖維組織增生。沒有血管炎和肺外臟器受損表現。

12 急性嗜酸性粒細胞性肺炎的臨牀表現

部分可有過敏病史。呈急性起病,表現爲發熱、肌痛、咳嗽、氣急、胸痛

13 實驗室檢查

1.外周血  白細胞總數明顯增高,而嗜酸性粒細胞增高不明顯,但BALF中嗜酸性粒細胞明顯增高,分類計數常大於25%。

2.BALF中白細胞介素-5和血管內皮生長因子(VEGF)水平常升高。

3.血清總IgE水平中度升高。低氧血癥(PaO2<60mmHg)。部分患者出現嚴重的呼吸衰竭

14 輔助檢查

1.X線檢查  早期胸部X線表現爲密度較淡的斑點狀浸潤影,可有Kedey B線,可迅速(48h內)發展爲兩肺瀰漫性對稱分佈肺泡和間質浸潤,類似ARDS的毛玻璃樣或微結節狀表現。可出現少到中等量胸腔積液

2.CT掃描可見瀰漫性肺實質浸潤

3.肺功能試驗表現爲伴有彌散功能障礙的限制性通氣功能損害。

4.胸腔積液pH較高且含大量嗜酸性粒細胞

16 鑑別診斷

急性肺損傷/急性呼吸窘迫綜合徵相鑑別。血液、痰、糞便、BALF以及經支氣管活檢標本須進行培養、Grans和真菌染色和血清學試驗,以排除細菌、支原體、真菌寄生蟲感染

17 急性嗜酸性粒細胞性肺炎的治療

治療急性嗜酸性粒細胞性肺炎首選腎上腺皮質激素,治療數小時內症狀即可緩解,1~2周內肺浸潤可完全消失。常用甲潑尼龍60~125mg/6h,症狀控制後改爲潑尼松40~60mg/d口服2~4周,隨後減量停藥。

18 預後

部分急性嗜酸性粒細胞性肺炎患者可自發緩解。治癒後本症不會復發。急性嗜酸性粒細胞性肺炎預後一般較好。

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