4 疾病描述
本病系由日本學者土肥等於1924年首次報告並命名。之後,各國學者又以不同的名稱予以報告。如在Rook主編的《皮膚病學》中描述的指尖溼疹及角化不良性溼疹與本病有部分相似之處。至1986年,新加坡Lim等以乾燥性掌部皮炎的病名報告了57例,國內王俠生等(1991)也報告了62例,似表明本病多見於亞洲地區的東方人。本病其它報告的名稱有肢端乾燥症(旭)、手掌乾燥症(於保),也有人認爲本病即爲皸裂性溼疹。
5 症狀體徵
本病有以下臨牀特點:①患者以年輕女性佔絕大多數(90%以上);②皮損好發於指屈面及掌前部1/3,幾均爲雙側性,並緩慢向近心端擴展而達掌蹠,或同時沿指側緣向背側蔓延;③以皮膚乾燥、起皺爲突出症狀,皮色淡紅,帶光澤,伴碎玻璃樣淺表裂紋及少量角化性鱗屑,重者繃緊指端變細,指部不能完全伸直,使活動受限,部分甲皺襞輕度潮紅、腫脹;④自覺患部皮膚乾燥,少數因皸裂而感疼痛,另一些有微癢;⑤病程呈慢性進行性而少有自愈傾向;⑥前述多種非特異性環境因素可致病情加重。
6 疾病病因
本病病因不明。但乾燥、寒冷環境,特別是接觸肥皂、洗滌劑等鹼性物質常可加重病情。鑑於本病多見於年輕女性,且少數患者病情與妊娠和分娩有關(孕期皮損可痊癒或好轉,產後則可發病或加重),有的患者月經期症狀可加重,從部分患者血清中檢測性激素含量的結果顯示雌二醇、睾酮及卵泡刺激素均明顯降低,似說明雌激素降低與發病可能有一定的關係;又由於少數病人(7.1%)有陽性家族史,以及本病常可與毛周角化病、魚鱗病等先天素質性皮膚病伴發,故提示本病有一定的遺傳背景。此外,甲皺襞微循環檢查顯示多數患者存在微循環障礙,但其間的聯繫尚待進一步探索。