3 概述
先天發育性頸椎椎管狹窄症系由於胎生性椎管發育不全引起，以致頸椎椎管矢狀徑狹窄，導致脊髓及脊神經根受刺激或壓迫，使患者出現一系列臨牀症狀。
因後天傷病所造成的頸椎椎管狹窄，屬於後天獲得性（繼發性）。此種繼發性椎管狹窄症的病因、臨牀症狀及診斷等各不相同，且均較複雜，將在各個有關章節中闡述。
在正常狀態下，頸椎椎管內徑（前後矢狀徑及左右橫徑）均有一定大小，以容納椎管內的脊髓神經等組織。但如其內徑小於正常，尤其是矢狀徑絕對值小於12mm時，即構成椎管相對狹窄，而小於10mm時則屬絕對狹窄。如以椎體與椎管兩者矢狀徑比值來計算，大於1:0.75屬正常椎管；小於1:0.75時則爲椎管狹窄，並可由此而引起一系列症狀。
頸椎椎管狹窄症的治療仍以非手術療法爲主，但久治無效者仍應手術擴大椎管矢狀徑。本病合併頸椎病者並非少見，因此在診斷、病程及病情判定以及治療方法上，尤其是對手術入路的決定，均應全面考慮。
9 發病機制
9.1 先天發育性因素
頸椎椎管狹窄症的先天發育性因素主要是軟骨發育不全（achondroplasia）。此種原因在臨牀上較爲多見，且是構成發病的主要因素。作者通過對數千例手術病例的觀察發現，此種因素與家族及地區有一定關係，某些地區及家族較爲多發，今後將會從基因研究中不斷加以驗證。
由於椎管發育性狹窄，致使椎管內容積縮小，並引起局部的有效間隙下降，以致椎管內的脊髓組織處於臨界飽和狀態。這種患者在後天稍遇某些繼發性因素，包括外傷性水腫、椎節鬆動不穩、髓核突出（或脫出）和骨刺形成等時，均易激惹椎管內的脊髓組織，引起神經症狀。患者矢狀徑愈小，病情愈重；致壓物愈大，症狀亦愈明顯（圖1，2）。在此基礎上，如果患者同時伴有後縱韌帶骨化或其他病理解剖性因素，不僅病情重，且治療困難，預後亦差。
9.2 後天一般附加性因素
後天一般附加性因素，指無明顯器質性改變者主要因椎節鬆動與不穩而引起椎體間關節、後方兩側小關節及鉤椎關節的移位。在移位程度很小時，雖然對一個大椎管者可以毫無影響，但在椎管狹窄者，卻可以立即出現脊髓或脊神經根的刺激或壓迫症狀。
此外，後方黃韌帶亦可因椎節鬆動而出現內陷，以致使椎管內的壓力增加，並構成先天性椎管狹窄症發病的誘發性及動力性因素。
9.3 後天繼發性因素
後天繼發性因素實質上是在前者基礎上出現的器質性病變，其病理改變主要是形成骨刺、黃韌帶變厚、髓核突出（脫出）或髓核脫出＋鈣化等。與前者不同是：此種因素與發育性椎管狹窄共同構成其發病的直接因素，並具有持續性的特點；一般情況下，非手術療法常難以使其根除。
10 頸椎椎管狹窄症的臨牀表現
在臨牀上，頸椎椎管狹窄症常與頸椎病相混淆，事實上，兩者容易並存，因爲頸椎病的發病機制，絕大多數是建立在椎管狹窄這一病理解剖基礎上的；而椎間盤突出、脫出及骨贅形成，又是椎管狹窄症的誘發因素。因此，對於臨牀醫師來說，關鍵是要分清何者在先，何者爲後，此對治療方法的選擇及預後至關重要。通過大量病例的觀察，作者發現發育性或原發性頸椎椎管狹窄症一般具有以下特點：
10.1 感覺障礙
絕大多數，甚至超過95%的頸椎椎管狹窄症病例均具有感覺障礙症狀。主要表現爲四肢麻木、皮膚過敏或感覺分離等現象，此主要是由於脊髓丘腦束及其他感覺神經纖維束受累所致。其特點是：
10.1.1 （1）發生較早
此組感覺障礙症狀大多在頸椎椎管狹窄症的早期即首先出現，其與頸椎病，尤其是脊髓型頸椎病明顯不同的是：後者的感覺障礙症狀出現較晚。
10.1.2 （2）上肢先發
其中90%以上的頸椎椎管狹窄症病例感覺障礙先從上肢開始，以手臂部尤爲多發，亦可能先從肩部開始。
10.1.3 （3）以麻、痛爲主
患者多主訴在頸椎椎管狹窄症初發時有手指（多在指尖）或手臂部疼痛及麻木感，尤以刺痛爲多見。
10.1.4 （4）症狀持續
當感覺障礙出現後，一般持續時間較長，可有陣發性加劇，多與各種誘發因素有關。經非手術療法治療後可出現緩解期。
10.2 運動障礙
運動障礙多在感覺障礙症狀出現後數週或數月出現，其中大多是在檢查時發現。主要表現爲錐體束徵，頸椎椎管狹窄症患者多從步態沉重、下肢無力、抬步困難、易跪倒及束帶感等症狀開始，並隨着病程的發展症狀日益加重，以致完全癱瘓。
10.3 肌肉萎縮
單純發育性頸椎椎管狹窄患者的肌肉萎縮症狀一般較單純脊髓型頸椎病患者出現晚，但其合併脊髓型頸椎病時，則此組症狀不僅出現早，且程度也多爲明顯，範圍亦較廣泛。其原因主要是由於發育性椎管狹窄系多節段之故，因而一旦出現各種附加因素致使脊髓受累，則往往是數個節段同時出現。在檢查時其平面一般不會超過椎管狹窄最高節段的神經支配區，此與脊髓側索硬化症時的肌肉萎縮平面常高至頸2水平以上明顯不同。與此同時，尚應注意除外合併枕頸部畸形的病例。
10.4 反射障礙
10.4.1 （1）深反射
深反射多呈亢進狀，包括：上肢的肱二頭肌反射、肱三頭肌反射和橈骨骨膜反射；下肢主要是膝反射和踝反射，多呈對稱性活躍或亢進。
10.4.2 （2）淺反射
淺反射亦多呈現減弱或消失，臨牀上主要是腹壁反射、提睾反射及肛門反射等。
10.4.3 （3）病理反射
病理反射多出現陽性，以Hoffmann徵、掌頦反射及Babinski徵陽性爲多見。
10.5 其他表現
10.5.1 （1）大小便障礙
大小便障礙多在中後期出現，以尿頻、尿急及便祕爲多見；後期則可引起尿瀦留，甚至大小便失禁，但後者在臨牀上甚爲少見。
10.5.2 （2）自主神經症狀
自主神經症狀以胃腸及心血管症狀居多，約佔全部頸椎椎管狹窄症病例的30%左右（術前不易被發現和確診，大多在術後治癒或明顯好轉時證實屬於此種原因）。
10.5.3 （3）頸部防衛徵
頸部防衛徵患者常使頸部保持自然仰伸位（功能位），可前屈，怕仰伸。但如患者同時伴有明顯退行性變，椎節後緣有骨刺形成，則亦怕前屈。
12 輔助檢查
12.1 X線平片檢查
常規X線平片，主要是側位片上可清晰地顯示頸椎椎管矢狀徑。凡在標準投照距離180cm攝出的平片上矢狀徑小於12mm時，即具有診斷價值；12～14mm時有診斷參考意義；而在10mm以下時完全可以確診。此外亦可依據椎體與椎管的矢狀徑比值進行判斷，小於1:0.75即屬異常，小於1:0.6時具有診斷意義，比值在1:0.5以下時完全可以確診。
12.2 CT（或CTM）及MRI檢查
CT（或CTM）及MRI檢查可清晰地顯示椎管矢狀徑的大小、形態及其與脊髓受壓的關係。CT檢查主要顯示骨組織，而MRI檢查則對軟組織顯像較爲清晰，因此二者結合起來最爲理想，不僅有利於診斷，更有利於對椎管內組織狀態的判定，以決定治療方案及術式的選擇。
13 頸椎椎管狹窄症的診斷
13.1 臨牀症狀
頸椎椎管狹窄症的早期以感覺障礙爲主，中期以後則出現運動障礙症狀，並隨着病情的進展而逐漸占主導地位。
13.1.1 （1）感覺障礙
發育性頸椎椎管狹窄者以感覺障礙爲早發症狀，開始以上肢爲主，隨着病情的發展而逐漸波及軀幹及下肢。主要表現爲手指或前臂麻木及疼痛感，或有其他感覺異常，並於頭頸仰伸時加重，前屈時減輕；但合併頸椎病者，頸椎伸屈均可加重。
13.1.2 （2）運動障礙
運動障礙一般在中後期出現，主要表現爲錐體束症狀。但繼發性頸椎椎管狹窄者則可於早期出現，且有時可有不完全性癱瘓症狀，尤多發於外傷後，甚至諸如急剎車、坐地跌倒或其他輕微外傷均可誘發症狀。
13.1.3 （3）其他症狀
反射改變一般較前兩者出現晚，但繼發性頸椎椎管狹窄者可較早出現。自主神經症狀一般亦較少見。
13.2 影像學檢查
13.2.1 （1）X線平片檢查
常規X線平片，主要是側位片上可清晰地顯示頸椎椎管矢狀徑。凡在標準投照距離180cm攝出的平片上矢狀徑小於12mm時，即具有診斷價值；12～14mm時有診斷參考意義；而在10mm以下時完全可以確診。此外亦可依據椎體與椎管的矢狀徑比值進行判斷，小於1:0.75即屬異常，小於1:0.6時具有診斷意義，比值在1:0.5以下時完全可以確診。
13.2.2 （2）CT（或CTM）及MRI檢查
CT（或CTM）及MRI檢查可清晰地顯示椎管矢狀徑的大小、形態及其與脊髓受壓的關係。CT檢查主要顯示骨組織，而MRI檢查則對軟組織顯像較爲清晰，因此二者結合起來最爲理想，不僅有利於診斷，更有利於對椎管內組織狀態的判定，以決定治療方案及術式的選擇。
13.3 除外診斷
此外，對頸椎椎管狹窄症的診斷應樹立以臨牀爲主的觀點，不能僅憑椎管矢狀徑的大小確診。作者曾遇多例X線平片上顯示椎管矢狀徑正常，但卻具有典型的頸椎椎管狹窄症狀者，後經手術證實其硬膜囊屬於肥大型，於後路減壓術後原症狀消失。對此類患者的確診務必小心，缺乏臨牀經驗者切勿隨意手術，以防因誤診、誤治而造成不良後果。
14 鑑別診斷
14.1 頸椎椎管狹窄症與頸椎病的鑑別
儘管在臨牀上頸椎椎管狹窄症與頸椎病經常伴發，甚至80%以上的頸椎病是建立在椎管狹窄這一病理解剖基礎上的，但單發者亦可遇到，因此對二者亦應加以區別，尤其是應對發育性椎管狹窄症和脊髓型頸椎病進行鑑別。儘管二者均有可能進行手術，但手術途徑是一前一後，大方向不一樣。即便是兩者伴發，亦需決定主次，以便安排治療，實施計劃。爲便於闡述，對二者的鑑別以表1表示。
14.2 原發性（發育性）頸椎椎管狹窄症與繼發性頸椎椎管狹窄症的鑑別
二者後期較爲相似，但由於其致病因素明顯不同，因此在診斷、治療方面亦截然不同，需加以鑑別，其鑑別要領見表2。
14.3 頸椎椎管狹窄症與脊髓側囊硬化症的鑑別
近年來發現，脊髓側囊硬化症的發生率日漸增高，且患者大多較爲年輕，需對其加以鑑別，見表3。
14.4 與其他疾患鑑別
除以上三種疾患外，頸椎椎管狹窄症尚需與後縱韌帶骨化症，特發性、瀰漫性、肥大性脊柱炎，椎管內腫瘤，脊髓空洞症及末梢神經炎等相鑑別，除依據上述各種疾患的臨牀特點外，尚應依據影像學所見進行鑑別。
15 頸椎椎管狹窄症的治療
頸椎椎管狹窄症早期以非手術療法爲主，但經正規的非手術療法久治無效，或無法根治而影響工作及生活質量時，則需行手術治療。由於本病的病理解剖基礎是器質性（骨性）椎管狹窄，因此保守療法常難以解決根本問題，除非在症狀較輕或發病時間較晚的年邁患者，尤其是全身實質性臟器有病變的患者。對半數以上的重型病例，仍應選擇手術療法。
15.1 非手術療法
15.1.1 （1）適應證
非手術療法主要用於頸椎椎管狹窄症的早期階段及在手術療法前後作爲輔助療法。
15.1.2 （2）具體措施
以頸部保護爲主，輔以理療及一般對症措施。牽引療法適用於伴有頸椎間盤突出及頸椎節段性不穩的病例。推搬及推拿療法對此種病例應視爲禁忌證。平日應注意頸部體位，不可過伸，更不宜長時間或突然過度屈頸，尤其是在有骨刺的情況下，易引起脊髓損傷（圖3）。
15.1.3 （3）藥物療法
口服複方丹蔘片（或丹蔘片）及靜脈推注凱時（7～10天爲一個療程），有助於本病的症狀改善。此外，在病情發作時可予以鎮痛、鎮靜藥，並定期投予神經營養藥物。
15.2 手術療法
15.2.1 （1）手術適應證
15.2.1.1 ①嚴重的椎管狹窄病例
嚴重的椎管狹窄病例指椎管矢狀徑在10mm以下者，一般均需手術，尤其是對影響正常生活及工作的病例，應設法爭取及早施術。
15.2.1.2 ②中度椎管狹窄者
中度椎管狹窄者指椎管矢狀徑在10～12mm者，凡經正規非手術療法治療無效者均應考慮手術。
15.2.1.3 ③輕度椎管狹窄症
輕度椎管狹窄症一般勿需手術，僅對少數伴有繼發因素者方考慮手術。
15.2.2 （2）手術選擇
15.2.2.1 ①以頸椎椎管狹窄症爲第一診斷者
原則上從後路行減壓及椎管擴大成形術。根據作者的經驗，選用半椎板切除椎管擴大成形術療效最爲穩定，損傷小，且對脊柱的穩定性破壞最少（圖4）。此外，單開門、雙開門（中央開門）及“Z”字形成形術亦有一定效果，可酌情選擇（圖5）。單純全椎板切除或擴大式全椎板切除等的早期療效尚好，但後期由於椎管後方瘢痕形成，以及瘢痕的鈣化與骨化，則又易形成一個新的、狹窄的骨性椎管，從而影響遠期療效。從理論上講，前路切骨擴大椎管療效雖好，但操作難，危險性大，一般不宜選擇。
15.2.2.2 ②對椎管狹窄症作爲第二診斷，而頸椎病爲第一診斷者
原則上應先從前路施以兼具椎管擴大的根治性減壓術，術後恢復滿意者即可；如仍有椎管狹窄症狀，則應在1～3個月後再酌情行後路減壓術。
15.2.3 （3）手術療法的注意事項
15.2.3.1 ①手術時間宜早
對有手術適應證者，應爭取早日施術。時間拖得愈久，椎管內有效間隙愈小，施術難度及危險性也愈大，且療效亦受到明顯影響。
15.2.3.2 ②操作時要耐心、細緻
由於椎管內呈飽和狀態，尤其在嚴重型病例，常使手術器械無法進入椎管內，甚至超薄型椎板咬骨鉗也難以伸入。在此情況下，首先要耐心，並選擇相應的器械，包括尖頭四關節咬骨鉗、電鑽及氣鑽等，切勿急躁，應耐心而細緻地操作。
15.2.3.3 ③一定要輕柔
衆所周知，脊髓組織十分嬌嫩，稍許碰撞即可導致嚴重後果。因此，在操作時應儘可能地輕柔，設法避免碰及脊髓及脊神經根組織。在企圖對其牽開時（尤其是脊髓組織），必須以0.1mm的幅度進行，原則上不應超過1.5～2mm，尤其在椎管嚴重狹窄者，易因對沖性的壓應力而引起脊髓損傷，此在臨牀上並非少見。
15.2.3.4 ④術中保持低溫
在操作過程中，最好採用5～10℃的低溫無菌生理鹽水進行低壓沖洗，此既可保持術野清潔，又可使局部獲得有利於使神經組織減少反應的低溫效應，且同時兼具止血作用。
15.2.3.5 ⑤每一步均應小心
在操作全過程中應步步小心，除不可直接檢查以防誤傷脊髓組織外，尚應注意：吸引器頭不可直接在硬膜囊上吸引，應選擇特製的神經組織吸引器頭；防止臺上器械滑入切口內；腦棉務必清除乾淨；在對術野沖洗時不應直接對脊髓噴射，以免誤傷。