3 概述
隨着人類的進化,頸椎上的肋骨早已退化不復存在,但也有2%的正常人於第7頸椎上仍有頸肋殘存,其中大多數人無任何臨牀症狀,僅在體檢中發現。
頸肋畸形可併發胸廓出口綜合徵。在胸廓出口綜合徵患者中,約半數系因第7頸椎肋骨畸形或橫突過長所致,在臨牀上不僅具有相應的特點,且治療亦有異與其他原因所致者。
9 發病機制
隨着人類的進化,頸椎上的肋骨早已退化不復存在,但也有2%的正常人於第7頸椎上仍有頸肋殘存,其中大多數人無任何臨牀症狀,僅在體檢中發現。
9.1 完整型頸肋
完整型頸肋指具有較爲典型的肋骨形態,前方以肋軟骨與胸骨或第1肋骨相連結。一般見於第7頸椎,罕有發生於第6或第5頸椎者(圖1)。
9.2 半完整型頸肋
半完整型頸肋與前者相似,惟其前方以軟骨關節面與第1肋骨相連。
9.3 不完全型頸肋
不完全型頸肋的形態與肋骨相似,惟發育較短小,前方以纖維性束帶與第1肋骨相連結。
9.4 殘留型頸肋
殘留型頸肋指於第7頸椎橫突外方僅有1.0cm左右長短的殘留肋骨,其尖端多以纖維束帶附着於第1肋骨上。
除上述四型外,還有某些病例表現爲第7頸椎橫突過長,同樣構成了胸廓出口狹窄的病理解剖因素之一。
此種先天性畸形並不在出生後早期發病,一般多於20歲前後發病,尤其是女性,由於人體的生長與發育,致使雙側肩胛帶逐漸下垂,加之勞動負荷的遞增,使前斜角肌的張應力增加,胸廓出口處內壓升高,最後引起臂叢神經及鎖骨下動脈受壓而出現一系列臨牀症狀。
10 頸肋畸形的臨牀表現
10.1 一般特點
10.1.1 (1)發病年齡
頸肋畸形以20~30歲爲多發,亦有14歲即發病及50歲以後發病者。
10.1.2 (2)性別
女多於男,兩者之比約爲4:1,此可能與女性發育較早,肩胛帶下垂較多和參加家務勞動較頻有關。
10.1.3 (3)側別
右側多於左側,兩者之比約爲3:1。右側之所以多見,主要是由於一般人均爲右利,右手勞動強度較大;此外,亦與右側的臂叢距肋骨較近和鎖骨下動脈略高等有關。
10.1.4 (4)職業
頸肋畸形以體力勞動較多者容易發病。
10.2 起病症狀
視病理解剖改變的程度、受壓組織的部位及個體差異等不同,頸肋畸形起病症狀亦不盡一致,其中多見的有:
10.2.1 (1)前臂尺側及小指麻木感
前臂尺側及小指麻木感最爲多見,約佔40%左右。主要因爲臂叢下幹受刺激引起尺神經症狀之故。
10.2.2 (2)持物易落及手無力感
持物易落及手無力感也較多見,約佔30%左右。由於臂叢中構成正中神經的纖維受累而引起。
10.2.3 (3)小魚際肌萎縮
10.2.4 (4)其他
包括手部發脹、拙笨感,橈動脈搏動減弱以及患肢酸脹感等,共佔20%左右。
10.3 臨牀體徵
10.3.1 (1)鎖骨上窩飽滿感
正常情況下,雙側鎖骨上窩多呈對稱性凹陷狀,如有頸肋存在時,則可發現患側(亦可爲雙側)鎖骨上窩消失,甚至略向上方隆起,呈飽滿狀。
10.3.2 (2)鎖骨上窩加壓試驗陽性
鎖骨上窩加壓試驗陽性,即術者以手部大魚際肌壓迫患側鎖骨上窩,由於正好將臂叢神經幹擠壓於頸肋和前斜角肌之間,可引起疼痛及手臂麻木感,此即屬陽性,尤以深吸氣時爲明顯。
10.3.3 (3)肌肉萎縮
肌肉萎縮主要表現在手部的小魚際肌、骨間肌及前臂的尺側肌羣(當尺神經受累時),其次爲正中神經支配的大魚際肌,偶爾可發生於肱二頭肌及肱三頭肌等。
10.3.4 (4)手部缺血症狀
如果頸肋引起鎖骨下動脈受壓,則可出現手部的腫脹、發冷、蒼白及刺痛感;嚴重者可出現手指發紺,甚至手指尖端壞疽樣改變。
10.3.5 (5)Adson徵
Adson徵陽性具有診斷意義,但陰性時亦不能否定診斷。其檢查方法爲:患者端坐於凳上,做深呼吸,並維持在深吸氣狀態;囑患者仰首,向對側轉頭;檢查者一手托住患者下頜(頦部),另手摸着橈動脈;之後,讓患者用力迴旋下頜,並與檢查者的手對抗,此時如誘發或加重神經症狀,或橈動脈搏動減弱、消失,則爲陽性。
13 頸肋畸形的診斷
13.1 一般臨牀特點
頸肋畸形以20歲以上的女性青年爲多見,好發於右側。
13.2 起病症狀
頸肋畸形主要表現爲尺神經或正中神經受累及血供受阻的手部症狀。
13.3 臨牀檢查
可根據鎖骨上窩處的變異、壓痛,以及加壓試驗、Adson徵的檢查結果等作出初步判定。
13.4 X線平片
14 鑑別診斷
14.1 周圍神經炎
頸肋畸形臨牀症狀較侷限,主要表現爲神經末梢症狀,以尺神經炎爲多見。因不具備鎖骨上窩處飽滿、壓痛以及加壓試驗與Adson徵陽性等,易於鑑別。
14.2 前斜角肌綜合徵
前斜角肌綜合徵,系因前斜角肌本身肥大、攣縮而將第1肋骨上提,以致引起臂叢及鎖骨下動脈受壓。兩者的臨牀表現基本一致,但本病患者鎖骨上窩外觀基本正常,且於X線平片上無頸肋畸畸形可見。因兩者的治療原則基本一致,所以勿需一定鑑別。
14.3 神經根型頸椎病
神經根型頸椎病,尤其是下位頸椎骨刺增生使第7、第8頸神經受累時,可以引起與頸肋畸畸形相似的症狀。但兩者的體徵及X線平片所見截然不同,易於鑑別。
14.4 急性頸椎間盤突出症
急性頸椎間盤突出症雖可引起手部神經症狀,但因發病較急,頸部症狀明顯,無鎖骨上窩症狀,且X線平片無頸肋可見,易於鑑別。對個別鑑別困難者,可行MRI檢查。
14.5 風溼症
頸肋畸畸形常因上肢關節症狀而被誤診爲風溼症,尤其是在偏遠及農村地區。實際上,根據兩者各有的特點易於鑑別。
14.6 其他
頸肋畸形主要應與引起臂叢及鎖骨下動脈受壓症狀的各種疾患相鑑別,包括各種血管疾患、肩周炎、上肺溝腫瘤、腕管綜合徵、乙醇(酒精)中毒及糖尿病等。