6 概述
皮樣腫是胚胎時胚裂閉合過程中,表皮及其附件嵌入組織所形成。出生時皮樣腫已存在,但較小,兒童時期進展緩慢,青春期增長較迅速,可與其他畸形伴發,如眼瞼缺損以及虹膜、脈絡膜缺損、小眼球、鞏膜擴張等伴發;也可以和眼部以外的畸形伴發,如和耳附件及先天性耳瘻管伴發構成Goldenher綜合徵,即第一臂弓綜合徵;與面、下頜成骨不全、眼瞼缺損、口耳間瘻和耳畸形伴發構成所謂Franceschetti綜合徵。
結膜角膜皮樣腫即皮樣腫的一部分在角膜,另一部分在結膜,多在外下象限。Zimmerman認爲這種皮樣腫屬於堅實型,由復層上皮覆蓋的膠原組織構成,可分泌角質,也含毛囊和皮脂腺。由於這類囊腫有擴展趨勢,所以應儘早手術徹底切除(圖8.3.6.3-1~8.3.6.3-4)。