多發性一過性白點綜合症

眼科 葡萄膜炎症 非感染性葡萄膜視網膜炎 疾病 葡萄膜病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

多發性一過性白點綜合徵(multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是1984年由Jampol等最先報道的。它是一種少見的、病因不明的、位於視網膜深層或視網膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)的多發性白色點狀病變,通常爲單眼發病。大多數病人主訴視力突然下降和閃光感,部分病人可出現視野暗點。多見於年輕女性,具有急性發病、病程短暫、視力恢復良好、無全身合併症及明顯的後遺症等特點。多發性一過性白點綜合徵爲自限性疾病,一般無需治療,視力多可恢復。少數病例可見覆發,即可爲原患眼復發,也可發生於對側眼。復發的次數也不盡相同。儘管出現復發,但視力多恢復良好。

一些視網膜色素上皮和(或)脈絡膜炎症性疾病,如急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變、點狀內層脈絡膜病變、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、多竈性脈絡膜炎全葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合徵等均可表現爲白點狀眼底改變,但這些類型不屬於多發性易消散性白點綜合徵的範疇。

3 英文名稱

multiple evanescent white dot syndrome

6 ICD號

H57.8

7 流行病學

多發性一過性白點綜合徵多見於青年,平均年齡29歲,發病的年齡範圍在10~67歲。女性多見,約佔78.6%。此病多累及單眼,少數患者可出現雙眼受累,但雙眼病變是不同步的。單眼發病約佔87.3%。文獻以歐美病例爲多,但日本、東南亞及中國亦有報道。

9 病機

有關其發病機制目前尚不完全清楚。有人認爲感染因素可能與其發病有關,也有人認爲感染可能是一種誘因,通過引起組織損傷抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊亂等機制,最終引起自身免疫反應,引起多發性易消散性白點綜合徵之類的疾病。

10 多發性一過性白點綜合徵的臨牀表現

大多數病人主訴視力突然下降和閃光感,部分病人可出現視野暗點。視力下降範圍可爲1.0~0.05,但多爲輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病竈,位於視網膜的深層及RPE,多分佈血管弓附近的後極部和黃斑周圍,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病竈少而稀疏。典型的病竈爲近似圓形,大小不等,爲100~500µm,色淡且邊界模糊,極似低功率激光視網膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見細小的色素顆粒。部分病例視盤邊界不清,在急性期可見玻璃體有少量細胞,少數病例可見血管白鞘形成。

眼底熒光素血管造影的早期可見相應於白點病竈的簇狀強熒光斑,後期可見病竈熒光素染色和視盤毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期並不顯現脈絡膜血管的異常,但在10min之後的造影後期可見無熒光暗點。在眼底鏡下和熒光素血管造影時不易察覺的病竈,此時明顯可見。無熒光的斑點直徑大於其他檢查時所見的相應病竈,視盤可見環形的弱熒光區圍繞。

視野檢查可呈多種形態的改變,生理盲點擴大最爲常見,尤其是ICG血管造影時出現視盤環形弱熒光的病例。另外可見弓形暗點、旁中心暗點或中心暗點。電生理檢查顯示ERG的a波和早期反應電位的振幅降低,多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局竈性異常表現,EOG檢查結果也可呈現異常。

大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病竈常在1~2周內消失,熒光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復,視力多在3~10周內恢復至發病前水平,但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無熒光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後,眼底多不出現瘢痕,僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變,熒光素血管造影時偶見窗樣缺損。

11 多發性一過性白點綜合徵的併發症

多發性一過性白點綜合徵的併發症少見,偶爾可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑神經視網膜病變等。

12 實驗室檢查

可進行循環免疫複合物、IgG、IgM、IgA、ANA等檢查瞭解病人的免疫狀態,HLA-B51檢查對該病診斷具有參考價值。

13 輔助檢查

13.1 熒光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查

熒光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查可發現疾病急性期的白點狀病竈,呈斑狀強熒光或點狀強熒光,點狀強熒光常排列成花環狀,後期視網膜色素上皮和視盤染色,偶爾可看到視盤和視網膜毛細血管滲漏,少數患者因點狀視網膜色素上皮脫失而出現窗樣缺損。疾病活動期吲哚青綠血管造影檢查在動、靜脈期無改變,提示脈絡膜血管未受累;約在10min則顯示後極部至中周部有多發性小圓形弱熒光點,發現的病變數目遠大於熒光素眼底血管造影發現的病變數目,表明此病不僅累及視網膜色素上皮和光感受器,尚可累及脈絡膜毛細血管毛細血管動脈;在病變趨於消退或已消退時,造影顯示的弱熒光點變小或消失。

13.2 視野檢查

視野檢查可發現生理盲點擴大、中心暗點或弓形暗點,有時視野缺損範圍較大,與檢眼鏡下發現的病變不相一致。

13.3 眼電生理檢查

在疾病的急性期,視網膜電流圖、早期感受器電位通常顯著降低,早期感受器電位再生時間延長,這些改變提示病變位於光感受器-視網膜色素上皮-Bruch膜複合體水平。如患者有視盤腫脹,可出現眼電圖的波幅降低和潛伏期延長。

14 診斷

多發性一過性白點綜合徵的診斷主要基於其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨牀資料,熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助,特別是對臨牀表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值。視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。

15 鑑別診斷

15.1 急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變(APMPPE)

急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變也多見於年輕患者,臨牀也具有視力在短暫的下降後迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病竈也可消退,並伴有視盤炎玻璃體的炎症表現等特徵。但APMPPE多爲雙眼發病,病竈較大且更爲深層、色較黃且更爲濃厚,熒光素血管造影早期爲遮蔽熒光後期爲強熒光

15.2 多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎

是RPE-脈絡膜炎性疾病,也多見於健康的近視女性,常伴有較明顯的前房玻璃體的炎症,其病竈通常較爲濃厚並可散佈於周邊部,炎症消退後病竈呈現爲伴有色素的萎縮斑。視力恢復較爲緩慢,常出現黃斑囊樣水腫脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現爲持續性瀰漫性的損害。

15.3 鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎

鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病竈,常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤,多見於老年人且雙眼發病,熒光素血管造影所見病竈常較間接檢眼鏡所見少且不明顯,病竈早期爲遮蔽熒光後期爲輕微強熒光

15.4 急性視網膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis)

急性視網膜色素上皮炎同樣多爲年輕患者,病程與MEWDS相似,但典型的病竈爲深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環,熒光素血管造影表現爲弱熒光的斑點爲一強熒光環所環繞。

16 多發性一過性白點綜合徵的治療

MEWDS爲自限性疾病,一般無需治療,視力多可恢復。少數病例可見覆發,即可爲原患眼復發,也可發生於對側眼。復發的次數也不盡相同。儘管出現復發,但視力多恢復良好。

17 預後

儘管出現復發的情況,但多數患者視力可能恢復至發病前的水平。

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