蛋白質營養不良綜合徵

皮膚科 營養及代謝障礙性皮膚病 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

惡性營養不良病是一種因食物中蛋白質嚴重缺乏引起的一種綜合徵。少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區,人們進食澱粉類物質而獲得足夠的或過量的熱量。嚴重的蛋白質缺乏可導致生理和智力發育遲緩肌肉萎縮脂肪肝、月亮臉和水腫腸道外科手術可誘導類似繼發性蛋白質缺乏。

部分患者有典型的皮膚症狀發生,早期出現皮膚變色;小兒尿布皮區加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見出現炎性皮膚病;毛髮乾燥無光澤,呈淺紅棕色,且稀少、易斷裂;臨牀常見乾燥口脣炎、女陰陰道炎;可因低蛋白血症及低糖血癥引起肝大脂肪肝)和水腫

惡性營養不良病患者,足夠的動物蛋白(肉和精製牛奶)、電解質維生素攝入非常重要。病情較輕的病例,在適當的食物和蛋白攝入後,症狀消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。

2 疾病名稱

惡性營養不良病

3 英文名稱

kwashiorkor

5 分類

皮膚科 > 營養代謝障礙性皮膚病

6 ICD號

E40

7 流行病學

惡性營養不良病少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區,目前沒有其他相關內容描述。

8 病因

在發展中國家,蛋白營養不良是本病最重要的原因,在這些地區日常主食多爲玉米稻米或豆類。蛋白攝入不足伴隨的其他因子也與Kwashiorkor發生相關(必需的芳香氨基酸維生素缺乏)。

9 病機

由於蛋白質缺乏,可致皮膚角朊細胞超微結構改變及橋粒數目減少,肝臟呈現脂肪肝的病理改變。

10 惡性營養不良病的臨牀表現

兒童從6個月到5歲受本病影響,不是所有病例都有皮膚症狀發生,一旦出現皮膚症狀,則具有特徵性。黑種人易患本病。典型的臨牀特徵如下:皮膚變色是一個早期症狀,可能是由於食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特別是小腿色素減退,這些部位皮膚也可呈現水腫性腫脹,另外,炎症後色素沉着也可發生。這種色素變化具有重要的診斷意義。

10.1 性皮膚病

皮膚改變部位在小兒尿布皮區多見,加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見。首先出現紅斑,以後變成紅色或棕紅色,且出現結痂。初始與乾性溼疹相似,皮損不規則,邊緣清楚,常呈瀰漫性分佈

10.2 毛髮

毛髮乾燥,無光澤,呈淺紅棕色,且稀少,易斷裂。

10.3 黏膜

乾燥口脣炎,女陰陰道炎十分常見。

10.4 內科症狀

因低蛋白血症及低糖血癥引起肝大脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例,在適當的食物和蛋白攝入後,症狀消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。

11 惡性營養不良病的併發症

惡性營養不良病可因低蛋白血症及低糖血癥引起肝大脂肪肝)和水腫

12 診斷

根據病史,嬰幼兒發病及典型臨牀症狀,不難做出診斷。

13 鑑別診斷

惡性營養不良病需與陪拉格相鑑別,此病常見於成人,陽光暴露部位發病,頭髮和指甲無病變。

14 惡性營養不良病的治療

足夠的動物蛋白(肉和精製牛奶)、電解質維生素攝入非常重要。

15 預後

病情較輕的病例,在適當的食物和蛋白攝入後,症狀消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。

16 惡性營養不良病的預防

預防應注意少兒的飲食營養調配。注意糾正偏食,供足動物蛋白、電解質維生素

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