1 概述
Kanagener綜合徵（Kartagener’s syndrome）又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合徵，1902年Stewat首先報道。Kanagener綜合徵病因可能爲隱性或顯性遺傳，亦有人認爲本病不屬於遺傳病。多在15歲前發病，自幼開始反覆咳嗽，咳膿痰帶血絲或咯血，並有發熱、呼吸困難、發紺等，肺部聞及溼囉音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位，並可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、脣裂、聾啞等。Kanagener綜合徵目前無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張，頻繁咯血或感染，且侷限於一側肺者，可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。
8 病因
Kartagener綜合徵病因可能爲隱性或顯性遺傳，亦有人認爲本病不屬於遺傳病。
10 Kartagener綜合徵的臨牀表現
Kartagener綜合徵多在15歲前發病，自幼開始反覆咳嗽，咳膿痰帶血絲或咯血，並有發熱、呼吸困難、發紺等，肺部聞及溼囉音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位，並可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、脣裂、聾啞等。
14 診斷
根據臨牀表現、輔助檢查，即可診斷。
15 鑑別診斷
Kartagener綜合徵應與鼻竇炎及上呼吸道感染，支氣管擴張相鑑別。
16 Kartagener綜合徵的治療
Kartagener綜合徵目前無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張，頻繁咯血或感染，且侷限於一側肺者，可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。