6 概述
左腎上腺神經母細胞瘤切除術用於神經母細胞瘤的手術治療。 神經母細胞瘤是兒童最常見的惡性腫瘤，據統計50%發生於2歲以前，90%發生於8歲以前。多位於腹膜後，來源於腎上腺髓質，但腹腔神經叢、胸交感神經、顱內及周圍神經也可發生。原發於腎上腺髓質的腫瘤爲50%，縱隔20%，主動脈旁交感神經鏈24%，頸部及盆腔較少見約佔3%左右。
該腫瘤的特點是惡性程度高，生長迅速，有時原發腫瘤很小就可能通過淋巴系統和血液轉移至肝、骨髓甚至皮下（圖12.19.2.2-0-1）。腫瘤大小、形狀不定，小者僅數毫米，大者可佔據整個腹腔。早期有完整包膜，呈分葉狀，有結節，表面血管豐富。但腫瘤生長極爲迅速，很快突破包膜向遠處轉移。個別腫瘤可自行演變爲生長緩慢的良性神經節細胞瘤，甚至腫瘤細胞可自行凋亡、消退而自愈。病因學研究，部分可能有遺傳性，近年來基因學研究有報道70%病例第1對染色體短臂異常。
腫瘤的分期：腫瘤的分期非常重要，直接影響治療的選擇與預後。腫瘤的分期根據以下原則：①診斷時腫瘤的初期解剖分佈；②考慮原發腫瘤的切除程度。最常見的臨牀分期爲Evans分期：
Ⅱ期：腫瘤擴散至原發組織周圍，但未超過中線，有同側區域淋巴結轉移。
Ⅴ期：原發腫瘤屬Ⅰ、Ⅱ期，有肝、皮下組織、骨髓轉移，但無骨皮質轉移（1歲以內嬰兒）。
神經母細胞瘤應爭取手術切除，確診時往往處於發展期，增加了治療的難度。需要化療和手術相配合。近年來強調術前化療不僅可以提高手術切除率，而且對病兒預後有明顯提高。
左腎上腺神經母細胞瘤位於左側腹膜後，與脾、胰尾及腹主動脈甚至下腔靜脈關係密切，在手術操作中應特別注意，防止上述臟器受損（圖12.19.2.2-1）。
9 術前準備
1.術前應全面查體，瞭解其他臟器是否有轉移。必要時做骨髓穿刺，可疑骨髓轉移時，可行核素骨掃描檢查。
2.一般情況較差時，特別是貧血、惡液質的病兒應先輸血，加強支持療法，改善營養情況後，再行手術治療。巨大的神經母細胞瘤應先行放療，待腫瘤縮小後再做手術，可增加手術切除率。
11 手術步驟
1.切口 多采用上腹部橫切口，或上腹部肋緣下“八”字形切口，巨大腫瘤有時須做胸腹聯合切口。部分作者也應用右側腹直肌切口（圖12.19.2.2-2）。如選用直切口，則做左側經腹直肌切口。
2.開腹後，切開胃結腸韌帶及脾結腸韌帶，將胃大彎向上牽引。切開腎周圍筋膜前層，遊離腎周圍脂肪囊，即可顯露左腎上腺及腫瘤（圖12.19.2.2-3，12.19.2.2-4）。
3.首先分離及結紮腎上腺靜脈，將胰腺體尾部向上牽拉，再分離腫瘤。術中防止損傷左腎靜脈，脾靜脈及胰尾（圖12.19.2.2-5）。
因腫瘤組織脆弱，如包膜已不完整，除切除腫瘤外，應吸淨脫落的腫瘤組織。如附近有轉移的淋巴結，也應一併切除。如部分腫瘤深入至下腔靜脈及腹主動脈後方無法全切時，可放銀夾，標誌腫瘤部位，待術後放療。
12 術中注意要點
1.因神經母細胞瘤大小不等，腫瘤侵犯周圍重要臟器、大血管及轉移的情況差異甚大，因此，在術中應視具體情況區別對待，爭取全部或最大限度地切除腫瘤。
3.腫瘤巨大，加之瘤組織脆弱，血液循環豐富，術中極可能發生大出血及失血性休克，甚至危及生命，故術中應足量輸血，保持必需的血容量。監測血壓。