5 疾病描述
周圍神經腫瘤，以來源於許旺細胞的神經鞘瘤和來源於神經纖維或神經束的結締組織被膜的神經纖維瘤爲常見，也有少數爲惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤，凡影響容貌、功能和有疼痛、不適等症狀，位於顱面、四肢和身體各部位的神經鞘瘤、單發和多發神經纖維瘤，大多應及早切除，而屬於非功能部位的神經纖維瘤病，直徑<0.5cm的小腫瘤，成片或位於大血管、主要臟器附近的腫瘤，切除有危險者，應慎重施術。
7 疾病病因
發病原因不是很清楚。
8 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
9.1 診斷
1.病史 詢問患者的腫塊發病時間、位置、形狀、大小、單發或多發、腫塊軟硬度、生長速度與神經症狀等。
2.神經系統檢查 腫塊與神經分佈區內神經功能症狀與體徵情況。
10 治療方案
10.1 治療原則
1.神經鞘瘤切除術，沿較粗的神經縱軸切開，在手術顯微鏡下操作，如剝蔥皮狀剝離腫瘤包膜，將腫瘤完整切除，縫合神經外膜；若腫瘤幾乎累及全部神經幹，包膜不清楚或不完整，不能切除腫瘤而保留大部神經束時，即應距腫瘤上下各1cm處切斷神經幹，連同腫瘤一併切除，行一期或二期神經吻合或移植術；如腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，多爲惡性神經鞘瘤，在切除腫瘤後，對周圍組織亦應適當切除。
2.神經纖維瘤切除術，該腫瘤可單發或多發，大多累及全神經幹組織，有的成叢狀生長，多見於手掌部，此類腫瘤難於做到切除腫瘤而保留大部分神經功能，常需將腫瘤與受累神經幹一並切除，然後行端-端吻合或神經移植術。對累及大血管和重要器官的神經纖維瘤，如粘連嚴重、分離困難，亦僅能做到大部切除，術後輔以其他治療。
3.對浸潤性的神經纖維肉瘤，爭取肉眼下全切除，並對周圍的軟組織亦行適當切除，若腫瘤廣泛浸潤，又需手術時，應考慮截肢術，術後輔以其他治療。