1 概述
Hughes-Stovin綜合徵(Hughes-Stovin’s syndrome)又稱肺動脈栓塞綜合徵,係指在肺動脈瘤的基礎上,尚有周圍靜脈血栓形成、肺栓塞和支氣管動脈變性等病變同時存在。Hughes-Stovin綜合徵的發病機理不明。如何防治肺動脈血栓栓塞性病變,預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生,有待今後深入研究。患者終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
4 別名
Hughes-Stovin’s syndrome;Hughes-Stovin綜合症;肺動脈栓塞綜合徵;休-斯二氏綜合徵
7 流行病學
目前尚無資料。
8 病因
關於肺動脈瘤的發病原因至今未完全明瞭。有各種假說,可歸納爲感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面,感染性肺動脈瘤系繼發於先天性心臟瓣膜畸形、動脈導管未閉等有亞急性細菌性心內膜炎,感染栓子脫落而進入肺內所致。也有報道周圍靜脈的感染性栓子脫落而引起肺栓塞和肺動脈瘤。一般認爲肺動脈瘤的發生與持續性肺動脈高壓有關,但也有肺動脈瘤發生在沒有肺動脈高壓者。
9 發病機制
Hughes-Stovin綜合徵發病原因至今未完全明瞭。有各種假說,可歸納爲感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面,感染性肺動脈瘤系繼發於先天性心臟瓣膜畸形、動脈導管未閉等有亞急性細菌性心內膜炎,感染栓子脫落而進入肺內所致。
10 Hughes-Stovin綜合徵的臨牀表現
Hughes-Stovin綜合徵的臨牀經過可分爲3期:
1.第1期 由於頸靜脈血栓形形形成而有顱內壓升高,患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等。腦脊液壓力升高,血沉可增快。
2.第2期 淺表或深部靜脈反覆血栓形成,伴有發熱。發熱與血栓形成之間可能具有某種關係,而不是由於菌血症和脾大等,且抗菌藥物治療無效。
3.第3期 以咯血爲主訴而有胸部病變出現,胸片中可見到侷限性結節狀陰影。因爲肺動脈瘤是極少見的疾病,又靠近肺門,易將這種病徵性陰影誤認爲腫瘤性疾患。咯血可持續數週,終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
11 Hughes-Stovin綜合徵的併發症
16 Hughes-Stovin綜合徵的治療
Hughes-Stovin綜合徵的發病機理不明。如何防治肺動脈血栓栓塞性病變,預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生,有待今後深入研究。
17 預後
Hughes-Stovin綜合徵患者終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。