2 別名
先天性中耳畸形矯正術；先天性中耳畸形整形術；先天性中耳畸形整復術
5 聽骨胚胎學和畸形的形成
聽骨在胚胎第4周開始發育，第1鰓弓Meckel軟骨構成錘骨頭和砧骨體，第2鰓弓Reichert軟骨構成錘骨柄、砧骨長腳、鐙骨上結構（頭和兩腳）和面神經。鐙骨板由來源於第2鰓弓的Reichert軟骨和鐙骨板區的耳囊側壁逐漸融合而成。鐙骨周圍耳囊部分的前軟骨組織進而變異成環韌帶。由此可見，聽骨鏈上、下部分來自第1、2鰓弓。這個胚胎事實對如何解釋聽骨畸形十分重要，臨牀上所見大多爲聽骨鏈下半部畸形。錘骨柄、砧骨長腳的畸形常伴有鐙骨異常。
胚胎第16周聽骨處於軟骨狀態，首先骨化的是砧骨，其次是錘骨和鐙骨，至胚胎第28周，聽骨的大部分骨化，至35周聽骨的結構已與成人相似。因此，在胚胎早期鰓弓演化過程中的一些因素，如服用沙利度胺（反應停，thalidomide）、妊娠外傷、患各種病毒性疾病、代謝障礙、血型配伍禁忌（Rh因子），均可導致中耳畸形。
中耳畸形和外耳畸形可以同時發生，而且外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中耳畸形的程度，但是不能以外耳結構正常作爲排除中耳畸形的依據。內耳的胚胎來源與外耳和中耳不同，先天性外耳和中耳畸形者，內耳結構可以正常。
在中耳先天性畸形病人中，鼓室各壁畸形，如鼓室的頂、底及其他各壁可能發生先天性缺裂，鼓室腔畸形，咽鼓管、鼓竇和乳突畸形均可發生，但以聽骨鏈畸形佔最多，何永照（1982）報道，這種病例以鐙骨畸形最多見，佔48.2%；砧骨畸形者佔15.9%，前庭窗和鐙骨肌腱畸形並列第3位，佔10.3%。
6 聽骨鏈畸形
1.錘骨頭與上鼓室側壁骨性連接（圖9.2.1.1-0-1）。
2.錘骨頭與巖鱗嵴骨性連接（圖9.2.1.1-0-2），或鼓索小管延長，直至錘骨頸，使錘骨固定。
3.砧錘關節融合呈圓球狀，錘骨柄、砧骨長腳和短腳缺如（圖9.2.1.1-0-3）。
4.錘、砧骨呈圓球狀與上鼓室外側壁和閉鎖板融合，錘骨柄、砧骨長、短突鐙骨及鐙骨肌缺如（圖9.2.1.1-0-4）。
5.砧骨僅有長腳、鐙骨上結構呈實體（圖9.2.1.1-0-5）。
6.缺完整的砧骨長腳（圖9.2.1.1-0-6）。
8.砧骨長腳被結締組織取代，豆狀突完整（圖9.2.1.1-0-8）。
10.砧骨體、長腳、短腳和鐙骨前足弓部分缺如，豆狀突完整（圖9.2.1.1-0-10）。
11.錘、砧骨完整、鐙骨肌、鐙骨缺如（圖9.2.1.1-0-11）。
12.前庭窗發育不良，鐙骨前足固定（圖9.2.1.1-0-12）。
14.鐙骨或鐙骨肌缺如，僅有發育不全前足弓（圖9.2.1.1-0-14）。
16.骨橋連接鐙骨足弓與錐隆起（圖9.2.1.1-0-16）。
17.骨橋從前足弓伸向面神經管（圖9.2.1.1-0-17）。
18.骨橋連接鐙骨足弓與鼓岬（圖9.2.1.1-0-18）。
19.柱狀鐙骨、足板有固定，扁平柱狀畸形鐙骨（圖9.2.1.1-0-19）。
20.錘骨柄細長、兩條鼓索神經，砧骨長腳較短，圓窗龕爲不規則小凹陷，鐙骨足弓寬而固定明顯（圖9.2.1.1-0-20）。
21.面神經骨刺接於鐙骨頭部而致鐙骨固定（圖9.2.1.1-0-21）。
22.鐙骨爲一扁平柱狀骨，一扇形骨橋接於鐙骨頸與鼓室後壁間（圖9.2.1.1-0-22）。
先天性蝸窗缺如者極爲罕見。Harrison（1964）報道，蝸窗爲骨質封閉的發病率爲0.6%。Hallpike、Lindsay根據臨牀觀察，蝸窗部分閉鎖以至其面積縮小達70%～80%時，聽力仍屬正常。
23.先天性前庭窗缺如者亦屬少見，前庭窗的發育直接與第2鰓弓及耳囊有關。錘、砧、鐙骨也分別來源於第1、2鰓弓；前庭窗畸形者多伴有中耳其他畸形，如砧骨豆狀突、錐隆起及鐙骨肌缺如，鐙骨發育不全或缺如，面神經行徑異常。前庭窗爲圓形，不能窺及環韌帶和足板，或足板部位呈漏斗狀並明顯凹入前庭，或前庭窗部位侷限性隆起，或表面有小結節狀突起爲鐙骨足弓的痕跡（圖9.2.1.1-0-23）。
面神經在顳骨段的徑路常有變異，在伴有先天性外耳道閉鎖的病例尤應注意，詳細情況請參閱面神經應用解剖部分。Portmann（1982）報道先天性中耳畸形手術150例，面神經畸形者爲29例，佔20%，主要爲鼓室段和垂直段。
24.鼓室血管畸形包括頸靜脈球突入下鼓室、遺留的鐙骨動脈（圖9.2.1.1-0-24）。
7 適應症
中耳先天性畸形矯正術適用於：
1.出生後或兒童期即有單側或雙側傳音性聾，應特別注意，特別是伴有外耳、鼓膜輕度畸形者。
2.耳聾非進行性，病人一般無耳鳴、無中耳炎、無頭顱外傷史，亦無耳硬化症的家族史。
3.家族中有鰓弓畸形史。
4.外耳和鼓膜正常的單側傳音性耳聾，耳蝸功能正常。測聽示言語頻率平坦下降而無Carhart切跡。40歲以下的病人，高音下降，呈下坡形聽力曲線。
5.鼓室壓曲線，以A型、As型爲主，若聽骨鏈中斷爲Ad型曲線。
6.兩窗封閉的病例，氣、骨導差距爲30～40dB，氣導損失80～85dB，臨牀見骨導損失達30dB，氣、骨導差很大者，應考慮兩窗封閉畸形的可能。
8.影像學檢查。乳突許、梅氏位可初步瞭解鼓室、乳突發育有無異常。顳骨CT軸位、冠狀位掃描有助於確定耳蝸、聽骨鏈、面神經發育情況，並可瞭解有無內耳畸形。
8 手術步驟
先天性聽骨鏈畸形的聽力障礙均屬傳音性，由於聽骨鏈畸形的多樣性，矯治聽骨鏈畸形術式跡不相同，根據鼓室探查術中所見聽骨鏈畸形的部位和性質，採用相應類型的鼓室成形術（tympanoplasty）但以Ⅱ型或Ⅲ型鼓室成形矯正中耳畸形是最有效方法之一，還有鐙骨底板摘除術（stapedectomy）或鐙骨足板鑽孔活塞術或內耳開窗術（fenestration），使聽力獲得提高。
1.錘、砧骨融合與骨性鼓板，或錘骨頭與巖鱗嵴骨性固定者，或錘骨前突過長與匙突融合，或鼓索小管延長至錘骨頸部，致錘骨固定者均稱外側聽骨鏈固定（lateral ossicular fixation）。
用小鑽頭（1.5mm）磨斷骨嵴（圖9.2.1.1-1），鬆動聽骨鏈，復位砧鐙關節。
有的術者在骨橋與聽骨固定磨斷創面間放一薄硅膠片，以避免再次粘連，或取出砧骨，剪斷錘骨頭（圖9.2.1.1-2）。
利用自體砧骨搭橋建立錘、鐙骨之間傳聲連接（圖9.2.1.1-3，9.2.1.1-4）。
於上鼓室鑿開部，用切下的上鼓室外側壁骨片，或用儲存的鼻中隔軟骨，或用取出的乳突皮質骨修復上鼓室外側壁（見“鼓室成形術”）。
若鼓索小管延長至錘骨頸部，輕裂鼓索小管並清除之，注意保護鼓索神經。
2.砧骨長腳缺如或過短，錘、鐙骨正常，可取出砧骨，修剪自體砧骨磨一個槽接錘骨柄，另一端磨一小窩套在鐙骨頭上（圖9.2.1.1-5）。或取厚2mm的乳突皮質骨置於錘骨柄與鐙骨頭間（圖9.2.1.1-6）。
施行聽骨鏈重建術，可利用自體聽骨、軟骨柱、骨柱或同種異體聽骨，也可用人造材料的贗復物。
3.錘骨正常、砧鐙關節全缺者，用聚四氟乙烯小柱或取6mm（長）×1mm（寬）錐形軟骨柱或骨柱或L形骨柱，或用全聽骨鏈重建贗復物（total ossicular replacement prosthesis，TORP）接錘骨柄和前庭窗之間（錘骨柄前庭窗連接術）（圖9.2.1.1-7），錘骨柄中、上1/3須刮成創面。或用尖刀在鼓膜臍上1.0mm切開錘骨柄黏膜，使鼓膜纖維層與錘骨柄分離，分離過程中務求鼓膜不破，並保留錘骨柄尖與鼓膜連接。若分離錘骨柄鼓膜有撕裂，要用顳肌筋膜修補。
若用TORP架於錘骨柄和足板之間。在TORP的鼓膜上側面做一縱槽以使錘骨柄可嵌入。在TORP和鼓膜之間放一片同種異體的菲薄軟骨，如用組織膠固定更好。TORP放置足板上。如足板中心部軟薄弱，呈現藍色，去除其表面黏膜，再加蓋一層筋膜或皮下組織（筋膜及組織經壓薄器壓薄可僅0.01～0.02mm厚，以使局部加固）。
4.若錘、砧骨正常而鐙骨有畸形者，可用長3.5～4.0mm長的小柱（或帶軟骨的軟骨柱或人工贗復物）連接砧骨與足板（圖9.2.1.1-8）。
5.如系砧鐙關節中斷者，用適當的軟骨柱或骨柱嵌接於鐙骨頭和砧骨長腳殘端之間（圖9.2.1.1-9）。
6.若鐙骨固定者，行鐙骨底板摘除術，或鐙骨部分切除術或鐙骨足板鑽孔活塞術。手術步驟請參閱“鐙骨手術”。
7.若鐙骨動脈持續存在，可行鐙骨底板鑽孔並用活塞贗復物（piston prosthesis）（圖9.2.1.1-10），採用激光儀更爲安全可靠。
8.若前庭窗閉鎖，圓窗正常。可行前庭窗開窗術。用0.4～0.6mm直徑的小鑽頭，將定位處骨迷路包囊逐漸磨薄；如定位正確，深達1.0～1.5mm時可見藍點，再用0.1～0.2mm鐙骨足板鉤挑起菲薄骨片開一0.4～0.5mm直徑的小窗；此時應流出外淋巴液，在砧骨長腳或錘骨柄與小窗之間安裝不鏽鋼絲-聚四氟乙烯小柱或Teflon小柱。或在開窗部覆蓋脂肪後再用自體，錐形小骨柱（長約3.5～4mm、寬1mm）接脂肪與砧骨長腳間；若砧骨長腳缺如，中央骨柱需長6mm、厚1mm，其錐形尖端接脂肪中央，另一端磨一槽接錘骨柄中上1/3。前庭窗開窗若太小易再發生骨性封閉，若太大易損傷內耳。術中若遇底板過厚的先天性鐙骨固定，可行二氧化化碳激光或KTP激光鑽孔。先天性前庭窗閉鎖，應爭取行前庭窗開窗，不行半規管開窗術，原因是①內耳開窗術較複雜，易損傷膜迷路；②前庭窗開窗術療效高於內耳開窗術；③兒童不宜行半規管開窗術。不能行前庭窗開窗術或術後再次發生前庭窗骨性封閉者，可先配助聽器，待成年後再行內耳開窗術。
前庭窗開窗術近、遠期效果，各家報道不一，Oqura（1982），Lambert（1990）認爲對前庭窗缺如伴有鐙骨不全，畸形嚴重者，最好做半規管開窗術。因爲前庭窗標誌全無，如在鼓岬開窗，極易損傷耳蝸。
9.凡前庭窗術後再次骨性封閉，或面神經水平段明顯下垂遮住前庭窗者，宜做水平半規管開窗術。手術步驟請參閱9.2.5.2“內耳開窗術”。
10.若兩窗均封閉者，手術後效果不佳。宜配戴助聽器。