3 治療措施
治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉)。糾正低血糖後如果血脂仍繼續升高,可用安妥明50mg/(kg·d)。高尿酸血癥如採用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d)。激素治療有益於維持正常血糖水平、提高食慾。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對改善症狀皆可有暫時的療效。外科方法如作門-腔靜脈吻合術,使腸吸收的葡萄糖越過肝,直接進入血循環,可能術後肝縮小,生長加速,但長期效果並不肯定。亦有報告作肝移植者,效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等,但效果並不佳。