4 治療措施
可在冰凍活檢後行病變內切除,腫瘤侵及的骨-骨膜和關節軟骨必須切除,切除幾釐米的深的骨壁,並用石炭酸處理,空腔可填以骨水泥,有時在關節軟骨和骨水泥之間植一層自體松質骨。
當不得不切除關節表面時,可使用骨-軟骨骨移植(同種異體股骨頭,自體髕骨)。
在膨脹嚴重或有廣泛的局部復發的罕見的病例中,需行邊緣性或廣泛性切除,切除部分或全部關節骨段,用異體或自體移植骨進行功能重建,恢復關節功能或行關節融合。
無論是單獨或與手術結合,軟骨母細胞瘤都禁忌放療,理由有三:①軟骨母細胞瘤爲中度放療敏感的腫瘤;②很多患者仍處在生長期;③接受照射的軟骨母細胞瘤中有發生放射性肉瘤的可能。因此,放療只適用於無法手術的部位。
5 病理改變
1.肉眼所見 腫瘤緻密而柔軟,與骨鉅細胞瘤很相似或相同,與周圍骨的界限清楚,鈣化區似粗糙的溼木屑,顏色從灰到淺紅到棕色,有小的黃白色白堊樣區域,有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區域,有時可見到出血和囊腔,可佔據腫瘤的很大一部分。當腫瘤越過骨生長部,延及幹骺端時,可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤內可含有一些殘餘的軟骨,骨骺處的軟骨母細胞瘤可遠達關節軟骨,使關節軟骨薄而受壓。在罕見病例中,軟骨母細胞瘤可越過關節軟骨侵入關節內。
2.鏡下所見 軟骨母細胞瘤基本的組織學表現爲中等大小的細胞,球 形或多面體,細胞質邊界清楚,似嵌合體碎片,細胞核圓,着色良好,常有明顯的核仁,可有輕度的多形性,還有一些多核巨細胞(僅有幾個核)和極少的有絲分裂像。
在細胞之間有稀少的纖維網和基質,有小的鈣化竈,鈣鹽有時爲細粒末,包繞細胞內物質和細胞,形成細小的細胞周圍網,這些鈣化竈是軟骨母細胞瘤的特徵性表現,但不常見。
6 臨牀表現
好發於男性,男女之比率爲2~3∶1。大多數病例發生於10~20歲之間。由於其生長緩慢,症狀在腫瘤發生後幾年可保持穩定,因此在25~30歲也可見到,但它是起源於骨骼生長期。在特殊病例,也見於10歲以前和20~25歲以後。
典型部位位於生長軟骨近端的骨骺或骨突。由於擴張性生長,軟骨母細胞瘤傾向於破壞生長軟骨,可從骨骺蔓延至鄰近的幹骺端。在一些特殊病例,軟骨母細胞瘤可發生於生長軟骨的對側,即可位於幹骺端。
軟骨母細胞瘤好發於長骨的骨骺和骨突,依次爲股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端,腫瘤可起源於骨骺或大粗隆,發生於肱骨近端的軟骨母細胞瘤常起源於肱骨大結節,在脛骨,常發生於脛骨近側端。大多數軟骨母細胞瘤位於膝、肩和髖關節周圍。
症狀出現晚且輕,症狀常已存在數月,有時是數年後腫瘤才得以診斷。由於腫瘤總是發生於關節周圍,其症狀常與關節有關,依次爲膝、肩、髖關節。軟骨母細胞瘤爲中度疼痛,可因創傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細胞瘤,可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹,關節功能可受限,可有中度關節積液,爲漿-血性滲出,肌肉可萎縮。
7 輔助檢查
X線所見 相當典型,尤其當腫瘤位於骨骺部位時。軟骨母細胞瘤的溶骨區開始位於骨骺,傾向於越過生長軟骨,向幹骺端蔓延。在身體生長停止或即將停止時,生長軟骨已經消失或即將消失時,如連續攝X線片,可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。
軟骨母細胞瘤是一小或中度大小的腫瘤,直徑從1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常爲中心性或偏心性。當腫瘤起源於肱骨大結節時,溶骨常位於肱骨近端,偏心性,圓形或輕度多環。其X線可透性不很強,可見雲翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。
軟骨母細胞瘤的界限明確,有時標以骨硬化細線,很有特徵性。在偏心性和較膨脹的病例中,皮質骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨,在幹骺端皮質的部位,很少或沒有骨膜反應。