2 概述
顱裂是顱骨的先天性缺損。分爲隱性顱裂和囊性（或稱顯性）顱裂兩種，前者極少見。
顱裂好發於顱骨的中線部位，顱頂及顱底均可發生。以枕部多見，也見於額頂部；顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。個別病例可向側方膨出，如位於顳部（圖4-46）。
（1）枕部 （2）枕部巨大腦膜膨出合併顱小畸形 （3）顱底鼻根部
圖4-46 各部位腦膜膨出
隱性顱裂，外表無包塊。囊性顱裂可分爲腦膜膨出或腦膜腦膨出，後者囊內含有組織，或部分擴張的腦室等（圖4-47）。這種情況下，頭顱常爲小頭，而膨大部分特別大。包塊基底或大或小。
圖4-47 顱裂類型
3 臨牀表現
因膨出的部位及大小而不同。包塊可逐漸長大，有一定壓縮性。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊；鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形改變，呈三角形。
神經症狀方面可表現爲智力低下、抽搐或其它腦損害症，不同程度的癱瘓，腱反射亢進，皮質性神覺障礙及小腦症狀和體徵。有時也可無神經症狀。
5 治療
主要是手術治療。巨大型腦膜膨出，已造成嚴重智力低下、癱瘓、失明等神經症狀者不適手術，療效不佳，其它可行手術。關於手術時間的選擇，意見不一，可在出生後6個月至1週歲時施行，也可在稍長大之後再行手術，以利組織修復與整形。
手術的目的是切除膨出包塊，包括可能切除的囊內容。將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補，這是手術中的重要步驟，顱骨缺損一般可不做修補，但某些部位如鼻額部骨缺損、眶距過寬，可以手術矯正。
手術方法可以從顱外與顱內進行，顱外法適用於枕部、頂部膨出及個別的鼻根部骨缺損較小的病例；顱內法主要用於顱底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出（圖4-48，49）。或採取聯合手術。
（1）手術入路 （2）於硬腦膜外顯露腦膨出 （3）膨出腦組織切除後
