4 疾病別名
顱外肉芽腫性動脈炎
6 疾病概述
鉅細胞動脈炎(GCA)又稱爲鉅細胞性顳動脈炎、顱動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一類病因不明的系統性血管炎。病理改變爲節段性大血管內層彈性蛋白爲中心的壞死性全層動脈炎，主要侵犯從主動脈弓發出的大中動脈，引起以受累血管炎症、狹窄，相應器官供血不足爲主要臨牀表現的系統性疾病。其中顳動脈受累最爲常見，表現爲額部頭痛、間歇性下頜運動障礙和失明。本病多見於50歲以上的老年人，女性發病率高於男性，早期診治者預後較好。
巨細胞頸動脈炎在中醫古籍中並無此病名，但可屬於“頭痛”、“脈痹”、“偏頭痛”等範疇，《素問·風論篇》有“腦風”、“首風”之名，在病因上歸屬爲外感、內傷兩大類。外感責之爲風熱阻滯脈絡或風寒外束，上擾清竅，頭頸受損，傷及血脈；內傷責之肝失條達，肝腎陰虛，肝陽偏亢，循經上擾清竅，消爍津血，血行障礙，氣滯血瘀，滯澀不通。治療上多以疏風、溫經活血化瘀止痛爲主法。
8 症狀體徵
1、本病多發於50－75歲，女性患病女約爲男性的3倍。常有發熱、無力、厭食和體重下降等前驅症狀。58％的患者合併風溼性肌痛，約25％患者以此爲首發症狀。常見一側或雙側顳部劇烈頭痛，早期或晚期出現，呈燒灼或錘擊樣，向頭頂或枕部放散，夜間、咀嚼可加。並側顳淺動脈變粗、迂曲、波動減弱或消失，沿動脈有觸痛性小硬結合約12％的患者出現動眼、外展神經麻痹和複視，可突發一側或雙側視力障礙，逐漸加重或兩眼反覆交替發生，每次發作持續數分至數小時，反覆發作後視力喪失，爲眼動脈的後睫動脈分支受損導致缺血性視神經病。眼底可見視乳頭水腫、視網膜動脈變細、視網膜絮狀梗死竈、靜脈怒張和繼發性視神經萎縮。
2、頸動脈、頸內動脈近端分支、椎－基底動脈和顱外動脈受累，4％－20％的患者出現一側或雙側頸部血管雜音，患側上臂血壓低，面痛、眩暈、TIA或腦卒中、舌雷諾現象等；累及周圍神經字樣血管出現單神經病和多發性神經病。
11 診斷檢查
診斷：根據中老年患者發熱持續2周以上，出現一側或雙側顳部疼痛、顳動脈搏動減弱或消失、沿顳動脈觸痛和視力障礙，兩壁血壓不對稱，DSA顯示顳動脈節段性狹窄或閉塞，血沉增快（>30mm/h），C反應蛋白（>6 g/ml）和鹼性磷酸酶水平增高，可臨牀確診。如顳淺動脈活檢發現巨細胞可支持確診，但陰性結果不能排除本病。
鑑別診斷：顱內肉芽腫性動脈炎（IGA）病變累及顱內100－500μm直徑小動脈，如軟腦膜動脈，偶累及頸內動脈和椎動脈分支。小腦半球、額葉和腦膜易受累。IGA急性起病，呈隱襲或波動病程，常見頭痛、嘔吐、頸強、侷限性或瀰漫性腦損害，以及腦神經麻痹、小腦功能障礙和脊髓損害等。血沉可增，CSF淋巴細胞或中性粒細胞輕度增高，蛋白增高；CT可見多發性腦梗死，DSA和腦膜活檢有重要診斷價值。