急性間歇性卟啉症

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín zhèng

2 英文參考

acute intermittent porphyria

3 註解

4 疾病別名

Waldenstrom綜合徵急性間歇性卟啉症

5 疾病分類

皮膚性病科

6 疾病概述

肝性血卟淋病綜合徵又稱Waldenstrom綜合徵、急性間歇性卟啉症。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便祕及神經精神症狀等一系列症候羣。以青壯年發病爲多。

7 疾病描述

本病簡稱AIP，又稱瑞典遺傳性卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝性卟啉病，屬常染色體顯性遺傳，血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。本病經典叄聯徵是腹痛、暗黑色尿和神經精神症狀。本病無皮疹，偶見肝損害。常因藥物、熱性病、內分泌變化、飲酒和飢餓而誘發。

8 症狀體徵

本病經典叄聯徵是腹痛、暗黑色尿和神經精神症狀。本病無皮疹，偶見肝損害。

9 疾病病因

常染色體顯性遺傳。常因藥物、熱性病、內分泌變化、飲酒和飢餓而誘發。

10 病理生理

屬常染色體顯性遺傳，血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。

11 診斷檢查

實驗室檢查：尿久置後PBG轉變爲卟膽素顯棕色。新鮮尿和Ehrlich試劑等容相混，產生紅色反應，稱Watson-Schwartz試驗陽性。尿含大量ALA和PBG。急性期病死率24％，死於呼吸麻痹。

12 治療方案

應避免誘因，及時發現潛伏期病人，預防發作。急性期加強護理，增加碳水化合物攝入。二巰基丙醇、依地酸鈣鈉、5－單磷酸腺苷和皮質類固醇等可應用，腹痛用氯丙嗪和丙氯拉嗪。輸入正鐵血紅素可緩解精神症狀。雌激素和口服避孕藥對經前期週期發作者有預防作用。其它應注意水、電解質平衡和補充維生素。

13 特別提示

急性間歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）亦稱肝性卟啉病，因其發病率低，臨牀表現複雜多樣且缺乏特異性，故易誤診，影響治療。

14 相關出處

皮膚病學

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