3 概述
大於90°甚至可達360°的視網膜裂孔爲巨大視網膜裂孔（giant retinal tear），多見於高度近視眼，眼外傷及玻璃體切割術後，雙眼發病率高。巨大裂孔性視網膜脫離由於病情發展迅速，並具有極大的增生傾向，手術難度高，預後差，過去被臨牀醫生視爲畏途。但自1988 Stanley應用過氟化碳作爲液態工具，協助網膜復位後，預後大爲改觀。巨大視網膜裂孔亦常發生在Wagner-Stickler視網膜玻璃體營養不良。巨大視網膜裂孔通常是周邊部視網膜沿着玻璃體基底部後緣撕裂而形成的裂孔，是由玻璃體凝膠萎陷和收縮而對玻璃體基底部牽拉所致。很少發生在玻璃體基底部前緣睫狀上皮。巨大視網膜裂孔也可發生在脈絡膜視網膜瘢痕後緣，如急性視網膜壞死的脈絡膜視網膜瘢痕。巨大視網膜裂孔手術治療難度差異較大，主要取決於以下幾個方面：①裂孔的部位與大小；②視網膜脫離的範圍；③視網膜翻轉的程度與活動度；④玻璃體凝膠的狀況；⑤是否有視網膜前膜。在巨大視網膜裂孔附近玻璃體液化的情況下，裂孔越大,裂孔的後緣視網膜越易翻轉。
8 流行病學
視網膜巨大裂孔比較少見。據統計，正常人羣中發病率爲1/（200×104），佔孔源性視網膜脫離的1/200。依病因可分爲4種類型：
③外傷性巨大裂孔；
④併發於綜合徵的巨大裂孔，如Marfan，Ehlers-Danlos、Wangner-Stickler綜合徵。
20世紀70年代Schepens曾對122例視網膜巨大裂孔的類型進行分析，其中原發性佔66.4%，外傷21.6%，併發格子樣變性的8.8%，併發於視網膜過度凝固（電凝、冷凝、光凝）的佔3.2%。
9 巨大裂孔性視網膜脫離的病因
巨大裂孔性視網膜脫離與視網膜變性、外傷、遺傳因素等有關。
10 發病機制
巨大裂孔性視網膜脫離的原發性者發病機制尚不完全清楚，一般認爲主要與玻璃體變性有關。生理情況下玻璃體分爲前後兩部分，儘管缺乏明顯的分界。前部位於鋸齒緣前後各2PD，呈3～4mm寬的環形附着區，稱基底部。此處玻璃體的膠原纖維伸入到視網膜的內界膜上，形成玻璃體與視網膜、睫狀上皮的牢固粘連，成爲產生巨大裂孔的組織學基礎。近視尤其高度近視患者，玻璃體發生液化、纖維化以至後脫離，脫離的後界即附着在基底部的後緣。玻璃體的收縮，牽拉基底部後緣的視網膜出現一灰白色弧形皺褶，玻璃體的進一步收縮，病變處視網膜被撕裂而成一巨大裂孔。也有開始僅是幾個斷續的小孔，以後相連融合成大孔。同時睫狀上皮亦易被撕裂，常伴睫狀上皮的脫離。
11 巨大裂孔性視網膜脫離的臨牀表現
11.1 非外傷性視網膜巨大裂孔
非外傷性視網膜巨大裂孔患者以青壯年爲主，男性明顯多於女性，大約78%的患者年齡爲21～50歲。本病常見於近視眼患者，高度近視（－8D以上）者佔40%以上。可雙眼發病，且常有家族遺傳傾向。
巨大裂孔性視網膜脫離發病急驟。早期症狀與一般孔源性視網膜脫離相同，即有閃光感和飛蚊症。此時眼底可完全正常。從出現症狀至視網膜巨大裂孔形成可短至1～2周。雙目間接檢眼鏡及三面鏡進行詳細的眼底檢查。周邊部視網膜壓迫變白和玻璃體後脫離爲巨大裂孔的早期表現。
視網膜巨大裂孔屬於撕裂孔。好發於玻璃體基底部後緣，而且以顳側爲多見。常伴有裂孔後瓣翻卷（圖1）。
影響後瓣翻卷的因素如下：
（1）裂孔的部位：由於視網膜下積液及後瓣視網膜重力的關係，上方裂孔的後瓣易向下翻卷，遮蓋視盤和下半部眼底，上半裸露的色素上皮層顯示均一的紅褐色，常誤認爲未脫離的視網膜，但色素上皮層看不到視網膜血管，通過雙目間接檢眼鏡很易分辨向下翻卷的視網膜重疊在下方視網膜上。
（2）裂孔大小：隨着裂孔弧度的擴大，後瓣活動性增強，因此亦易翻卷。一般裂孔大於150°容易翻卷。
（3）巨大裂孔的兩端如有向後的放射狀撕裂，增加了後瓣的活動度，易於翻卷。
（4）玻璃體液化程度越重，對巨大裂孔後瓣的支撐力也越差，後瓣也越容易翻卷。一般巨大裂孔均伴有不同程度的玻璃體液化及後脫離。
（5）視網膜前膜的牽拉可致巨大裂孔後瓣翻卷且固定，手術中常見瓣下有前膜存在。
視網膜巨大裂孔有繼續擴大的趨勢，可沿視網膜非壓迫變白部位呈環形擴展，更易沿其兩端的放射狀撕裂口向後縱行擴展，這可能與神經纖維的排列有關。
巨大裂孔者增生性玻璃體視網膜病變發生率較高，因大面積的色素上皮暴露，色素上皮細胞易遊走、增殖，在視網膜周圍引起增生。由於重力及體位的因素，細胞增生好發於裂孔的下端及翻卷的後瓣，形成環狀及縱形視網膜皺褶，進一步收縮致後瓣卷曲折疊，形似錢袋口或捲簾。視網膜後的增生，形成餐巾環狀增生膜。加上伴隨裂孔撕裂後的組織修復反應，使視網膜全層增厚、僵硬、縮短，這種屬於視網膜內的增生，表面上看似乎並無膜纏繞。巨大裂孔伴嚴重增殖性玻璃體視網膜病變者手術治療困難。視力預後差。
11.2 外傷性視網膜巨大裂孔
外傷性視網膜巨大裂孔由眼球挫傷所引起，是玻璃體從其附着點鋸齒緣撕脫而致視網膜神經上皮的斷離，並非視網膜本身的裂孔。好發於鼻上象限及顳側。病情發展較慢，極少有裂孔擴大的傾向。手術預後較好。
11.3 繼發於脈絡膜和視網膜變性的巨大裂孔
（1）併發格子樣變性的視網膜巨大裂孔，是玻璃體視網膜變性的結果。巨大裂孔常沿格子樣變性的後緣發生，好發於赤道部及上下方，鼻側少見。變性區前方的玻璃體呈液化改變，邊緣處的玻璃體濃縮、纖維化，並與視網膜形成牢固的粘連，當玻璃體收縮時變性區邊緣出現巨大裂孔。
12 巨大裂孔性視網膜脫離的併發症
巨大裂孔性視網膜脫離可以合併青光眼，併發性白內障及眼球萎縮。
15 巨大裂孔性視網膜脫離的診斷
根據眼底表現可以確診。
16 巨大裂孔性視網膜脫離的治療
巨大視網膜裂孔治療原則包括：①儘可能將翻轉的視網膜瓣攤平回位；②製作脈絡膜視網膜粘連封閉裂孔。
具體治療方法選擇可依照下列情況：①巨大視網膜裂孔大小；②裂孔的後瓣的位置與活動度；③有晶狀體、無晶狀體和人工晶狀體；④玻璃體增殖情況和裂孔是否向後撕裂。
17 預後
巨大裂孔性視網膜脫離的預後不良。