3 概述
汗腺癌又稱惡性透明細胞汗腺瘤(malignant clear cell hidradenoma)、惡性結節性汗腺瘤、惡性透明細胞末端螺旋腺瘤,極罕見。主要發生於大汗腺處的、具有浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。多見於中、老年人,好發於汗腺豐富部位。始發於表麪皮膚粘連的結節或斑塊,可突然增大。常有區域性淋巴結轉移。手術切除是主要的治療方法。手術切除後易有復發,常有區域性淋巴結轉移。當癌腫已發生轉移則進行化學治療。
6 別名
malignant clear cell hidradenoma;惡性結節性汗腺瘤;惡性透明細胞汗腺瘤;惡性透明細胞末端螺旋腺瘤
9 流行病學
汗腺癌多發生於40~60歲的中老年人,男女同等。其發病率約佔皮膚惡性腫瘤的6%~8.4%。上海腫瘤醫院(1951~1963)統計惡性皮膚腫瘤771例,其中汗腺癌64例;鄭樹菜等報道皮膚總性腫瘤320例,汗腺癌27例;邱丙森等在320例皮膚惡性腫瘤中,發現汗腺癌2例。發病部位下肢32.9%,上肢27.6%,軀幹11.9%,頭部26.3%,頸部1.3%。其中局部復發者估計爲50%,60%發生轉移,以局部淋巴結及內臟轉移最常見。
11 發病機制
11.1 大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland)
大汗腺癌系發生於大汗腺處,常爲實質性、浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。根據組織病理特點分爲5型:
11.1.1 (1)未分化型
有兩種癌細胞,一種胞漿透明或染淡伊紅色,呈小多邊形或卵圓形;另一種胞漿染深伊紅色,呈梭形。癌細胞有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,有形成腺體傾向,不見PAS染色陽性物質(圖1)。
11.1.2 (2)分化型
亦有兩種,同未分化型,但胞漿淡染的細胞較大,呈大多邊形或立方形。癌細胞相互交織,呈結節狀排列,傾向於形成腺腔或囊腔。部分癌細胞內含有PAS染色陽性物質。
11.1.3 (3)腺型
由立方形或柱狀上皮細胞組成,形成腺腔。腺上皮細胞和腺腔內均見PAS染色陽性物質。
11.1.4 (4)黏液表皮樣型
11.1.5 (5)溼疹樣樣癌型
11.2 小汗腺癌(carcinoma of eccrine gland)
小汗腺癌系發生於小汗腺處,常爲實質性的、具有浸潤性的惡性腫瘤。依其組織病理特點分爲四型:
11.2.1 (1)汗管樣小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma)
汗管樣小汗腺癌瘤細胞累及整個真皮甚至皮下組織,有開口於皮面的擴大導管腔隙,與棘層肥厚或疣狀增生的表皮相連。內有彼此相連的導管腺樣囊狀結構,並可見角質囊腫。瘤細胞大小不一,核深染。分裂象易見。間質內血管豐富或纖維化甚至呈軟骨樣。電鏡示腺囊腔的內襯上皮可有已角化或導管細胞,另見分泌細胞。
11.2.2 (2)透明細胞小汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma)
透明細胞小汗腺癌又稱惡性透明細胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、透明細胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)、惡性透明細胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma),由良性透明汗腺細胞癌變而來。組織病理示:其腫瘤細胞侵入周圍組織,邊界不清楚。瘤內見實質性、腺樣和導管囊性區域和瘤透明細胞和不典型細胞(圖2)。
11.2.3 (3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)
黏液性小汗腺癌瘤實質爲小基底樣細胞組成的小巢或腺樣結構。導管和微小囊狀結構除大小和形狀不一外,似小汗腺。細胞明顯不典型,彼此融合或由硬化膠原隔開。胞核深染,偶見核分裂象。間質有明顯黏液坑是其特點。
11.2.4 (4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma)
小汗腺腺癌系典型小汗腺癌,生長快,高度轉移。組織病理示同一瘤內除見實質性、導管、基底樣細胞和鱗狀細胞樣團塊外,主要爲腺囊性結構、瘤細胞特別是透明細胞內有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助於區別富有細胞性小汗腺癌與轉移性腺癌。
12 汗腺癌的臨牀表現
爲單個結節,發生於頭部、軀幹或四肢遠端。已發表有76例以上的病例。其中平均年齡爲57歲,男與女發病相等;發病部位下肢32.9%,上肢27.6%,軀幹11.9%,頭部26.3%,頸部1.3%。其中局部復發者估計爲50%,60%發生轉移,以局部淋巴結及內臟轉移最常見。
12.1 大汗腺癌
男女皆可患病,多見於腋下、乳暈和會陰部,男性乳房、頭皮、眼瞼等部位也可發生。常單發,偶或多發,質硬,直徑多在2cm以上,可達20cm或更大,常與表麪皮膚粘連,表面膚色正常或略紅。有時有毛細血管擴張,可破潰成菜花狀。增長緩慢,但可突然增大。切除後易復發,常有區域性淋巴結轉移。
12.2 小汗腺癌
好發於頭皮和麪部(如眼瞼)、肢體(如手、足部),常爲單個,表現爲浸潤性斑塊,在頭皮可引起禿髮。除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生長快,具有高度轉移性(圖3)。
14 組織病理檢查
與良性界限清楚的透明細胞汗腺瘤不同,惡性透明細胞汗腺瘤侵入周圍組織,可侵入血管及淋巴管。核間變僅輕微到中等度,甚至缺乏。若見核間變,可限於透明細胞或多角形細胞和透明細胞均受累。
1.大汗腺癌瘤細胞源於大汗腺,浸潤性生長,呈多邊形或卵圓形,或梭形,或立方形或柱狀;伊紅染色胞漿淡染或深染;有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,可有腺腔和透明黏液。
2.小汗腺癌的瘤細胞常累及真皮甚至皮下組織。汗管樣小汗腺癌有導管腺樣囊狀結構,可見分泌細胞;透明細胞小汗腺癌細胞呈侵入性生長,有瘤透明細胞和輕、中度不典型細胞;黏液性小汗腺癌細胞明顯不典型,間質有明顯黏液坑;小汗腺腺癌有實質性、導管、基底樣或鱗狀細胞團和腺囊性結構,透明細胞內有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助於同轉移癌的區別。
15 汗腺癌的診斷
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
2.臨牀特點
(1)大汗腺癌:結節發生在腋下等汗腺豐富部位,呈外突性和實體性,紅或紫紅色,質韌,無自覺症狀。偶破潰呈菜花狀,有痛感。