汗腺癌

疾病 皮膚附屬器腫瘤 皮膚科 皮膚腫瘤

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

hàn xiàn ái

2 英文參考

syringocarcinoma

3 概述

汗腺癌又稱惡性透明細胞汗腺瘤(malignant clear cell hidradenoma)、惡性結節性汗腺瘤惡性透明細胞末端螺旋腺瘤,極罕見。主要發生大汗腺處的、具有浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。多見於中、老年人,好發於汗腺豐富部位。始發於表麪皮膚粘連的結節斑塊,可突然增大。常有區域性淋巴結轉移。手術切除是主要的治療方法。手術切除後易有復發,常有區域性淋巴結轉移。當癌腫已發生轉移則進行化學治療。

4 疾病名稱

汗腺癌

5 英文名稱

syringocarcinoma

7 ICD號:C44

7.1 分類

皮膚科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤

8 ICD號:M8400/3

8.1 分類

普通外科 > 皮膚腫瘤 > 惡性腫瘤 > 皮膚癌

腫瘤科 > 皮膚腫瘤 > 皮膚附屬器腫瘤

9 流行病學

汗腺癌發生於40~60歲的中老年人,男女同等。其發病率約佔皮膚惡性腫瘤的6%~8.4%。上海腫瘤醫院(1951~1963)統計惡性皮腫瘤771例,其中汗腺癌64例;鄭樹菜等報道皮膚總性腫瘤320例,汗腺癌27例;邱丙森等在320例皮膚惡性腫瘤中,發現汗腺癌2例。發病部位下肢32.9%,上肢27.6%,軀幹11.9%,頭部26.3%,頸部1.3%。其中局部復發者估計爲50%,60%發生轉移,以局部淋巴結內臟轉移最常見。

10 汗腺癌病因

病因尚不明。

11 病機

根據瘤細胞汗腺發生位置,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。

11.1 大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland)

大汗腺癌發生大汗腺處,常爲實質性、浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。根據組織病理特點分爲5型:

11.1.1 (1)未分化型

有兩種癌細胞,一種胞漿透明或染淡伊紅色,呈小多邊形或卵圓形;另一種胞漿染深伊紅色,呈梭形。癌細胞有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,有形成腺體傾向,不見PAS染色陽性物質(圖1)。

11.1.2 (2)分化型

亦有兩種,同未分化型,但胞漿淡染的細胞較大,呈大多邊形或立方形。癌細胞互交織,呈結節狀排列,傾向於形成腺腔或囊腔。部分癌細胞內含有PAS染色陽性物質。

11.1.3 (3)腺型

由立方形或柱狀上皮細胞組成,形成腺腔。腺上皮細胞和腺腔內均見PAS染色陽性物質。

11.1.4 (4)黏液表皮樣型

由不典型鱗狀細胞巢及含有透明黏液或富於顆粒的柱狀細胞組成。

11.1.5 (5)溼疹樣樣癌型

癌細胞侵襲局部表皮

11.2 汗腺癌(carcinoma of eccrine gland)

汗腺癌發生於小汗腺處,常爲實質性的、具有浸潤性的惡性腫瘤。依其組織病理特點分爲四型:

11.2.1 (1)汗管樣小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma)

汗管樣小汗腺癌細胞累及整個真皮甚至皮下組織,有開口於皮面的擴大導管腔隙,與棘層肥厚或疣狀增生的表皮相連。內有彼此相連的導管腺樣囊狀結構,並可見角質囊腫。瘤細胞大小不一,核深染。分裂象易見。間質內血管豐富或纖維化甚至呈軟骨樣。電鏡示腺囊腔的內襯上皮可有已角化或導管細胞,另見分泌細胞

11.2.2 (2)透明細胞汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma)

透明細胞汗腺癌又稱惡性透明細胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、透明細胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)、惡性透明細胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma),由良性透明汗腺細胞癌變而來。組織病理示:其腫瘤細胞侵入周圍組織,邊界不清楚。瘤內見實質性、腺樣和導管囊性區域和瘤透明細胞和不典型細胞(圖2)。

11.2.3 (3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)

黏液性小汗腺癌瘤實質爲小基底樣細胞組成的小巢或腺樣結構。導管和微小囊狀結構大小形狀不一外,似小汗腺細胞明顯不典型,彼此融合或由硬化膠原隔開。胞核深染,偶見核分裂象。間質有明顯黏液坑是其特點。

11.2.4 (4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma)

汗腺腺癌系典型小汗腺癌生長快,高度轉移組織病理示同一瘤內除見實質性、導管、基底樣細胞和鱗狀細胞樣團塊外,主要爲腺囊性結構、瘤細胞特別是透明細胞內有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助於區別富有細胞性汗腺癌轉移性腺癌。

12 汗腺癌的臨牀表現

爲單個結節發生於頭部、軀幹或四肢遠端。已發表有76例以上的病例。其中平均年齡爲57歲,男與女發病相等;發病部位下肢32.9%,上肢27.6%,軀幹11.9%,頭部26.3%,頸部1.3%。其中局部復發者估計爲50%,60%發生轉移,以局部淋巴結內臟轉移最常見。

12.1 大汗腺癌

男女皆可患病,多見於腋下乳暈會陰部,男性乳房、頭皮、眼瞼等部位也可發生。常單發,偶或多發,質硬,直徑多在2cm以上,可達20cm或更大,常與表麪皮膚粘連,表面膚色正常或略紅。有時有毛細血管擴張,可破潰成菜花狀。增長緩慢,但可突然增大。切除後易復發,常有區域性淋巴結轉移

12.2 汗腺癌

好發於頭皮和麪部(如眼瞼)、肢體(如手、足部),常爲單個,表現爲浸潤斑塊,在頭皮可引起禿髮。除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生長快,具有高度轉移性(圖3)。

13 汗腺癌的併發症

汗腺癌發生轉移,以局部淋巴結內臟轉移最常見。

14 組織病理檢查

與良性界限清楚的透明細胞汗腺瘤不同,惡性透明細胞汗腺瘤侵入周圍組織,可侵入血管淋巴管。核間變僅輕微到中等度,甚至缺乏。若見核間變,可限於透明細胞或多角形細胞和透明細胞均受累。

1.大汗腺癌細胞源於大汗腺浸潤生長,呈多邊形或卵圓形,或梭形,或立方形或柱狀;伊紅染色胞漿淡染或深染;有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀,可有腺腔和透明黏液。

2.小汗腺癌的瘤細胞常累及真皮甚至皮下組織。汗管樣小汗腺癌有導管腺樣囊狀結構,可見分泌細胞;透明細胞汗腺癌細胞呈侵入性生長,有瘤透明細胞和輕、中度不典型細胞;黏液性小汗腺癌細胞明顯不典型,間質有明顯黏液坑;小汗腺腺癌有實質性、導管、基底樣或鱗狀細胞團和腺囊性結構,透明細胞內有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助於同轉移癌的區別。

15 汗腺癌的診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

1.病史  上40歲以上的中、老人發生結節潰瘍

2.臨牀特點

(1)大汗腺癌結節發生腋下汗腺豐富部位,呈外突性和實體性,紅或紫紅色,質韌,無自覺症狀。偶破潰呈菜花狀,有痛感。

(2)小汗腺癌發生頭面部或肢體的、快速生長浸潤斑塊

3.病理診斷  診斷此癌必須首先排除皮膚轉移性腺癌,尤其有淋巴結腫大者,更應引起注意

16 鑑別診斷

汗腺癌臨牀上有時需與纖維肉瘤、惡性神經纖維瘤隆突性皮膚纖維肉瘤滑膜肉瘤等鑑別,但組織病理檢查可確診。

17 汗腺癌的治療

汗腺癌的治療包括廣泛局部切除,放射療法和化療。

1.手術切除  仍是目前的主要治療。手術範圍須距癌腫3~5cm,切開皮膚後再潛行分離皮片2~3cm,作廣泛切除,視基底癌腫的浸潤程度而決定切除範圍,通常應將受累組織一併切除,並作區域性淋巴結消除術。如癌腫位於肢體而廣泛切除又難以徹底進行時,可考慮截肢術。

2.放射治療  此癌一般對放射治療不敏感,但對不適宜手術的患者可試用。

3.化學治療  動脈插管注射抗癌藥物亞胺醌塞替派氮芥等,有時可使局部癌腫縮小。當癌腫已發生轉移則進行化學治療。

18 預後

汗腺癌手術切除後易有復發,常有區域性淋巴結轉移

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