1 概述
桿菌性上皮樣血管瘤病（bacillary Epithelioid Angiomatosis）亦稱桿菌性血骨病（bacillary angiomatosis）或上皮樣血管瘤病（epithelioid angiomatosis）。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同於Kaposi肉瘤的多發性皮膚血管增生性疾病，並在皮損中發現有小桿菌存在，認爲是一種引起皮膚和內臟小血管增生的新的感染性疾病。
桿菌性上皮樣血管瘤病主要發生於HIV感染的病人，也可發生於惡性腫瘤患者或正常人，90％以上爲男性，年輕人多見。
桿菌性上皮樣血管瘤病可表現爲播散性多臟器感染，個別桿菌性上皮樣血管瘤病例可發生敗血症樣綜合徵、菌血症等。肝臟受累表現爲紫癜性肝炎。
桿菌性上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑑別非常重要。
紅黴素治療多數桿菌性上皮樣血管瘤病例有效，每次0.5g，每天4次，療程至少持續4周。此外，多西環素、慶大黴黴素及抗結核藥物等也有一定的療效。個別皮損可配合手術切除。
桿菌性上皮樣血管瘤病預後較好，一些患者的皮損可自行消退，但當伴系統損害時，死亡率較高。
7 流行病學
1983年由Stoler首先報道。目前曾有細菌培養已獲成功報道，但到底屬於哪一類細菌尚未明確。有人認爲它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，還有資料證明引起桿菌性上皮樣血管瘤病的病原體爲一種立克次體或立克次體樣微生物，它與桿菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關係非常密切。由於多數立克次體引起的疾病由節肢動物傳播，因此推測本病的傳播媒介爲節肢動物，許多患者有接觸貓史，故跳蚤可能是傳播媒介。也可能是病原體從土壤通過貓傳播至人，由貓抓而接種。
8 病因
桿菌性上皮樣血管瘤病的皮損組織切片以Warthin-Starry染色和電鏡觀察，發現有與貓抓病類似的小桿菌，大小約爲0.5μm×l.5μm，桿菌分佈成羣或成束。目前雖有報道細菌培養已獲成功，但這種小桿菌到底屬於哪一類細菌尚未明確。
一些研究者認爲它與新近發現的貓抓病桿菌相關，甚至就是貓抓病桿菌，只是在患者免疫功能正常的情況下，出現肉芽腫性損害，而當有免疫缺陷的情況下（如HIV感染），則表現爲血管增生性損害。
還有資料證明引起桿菌性上皮樣血管瘤病的病原體爲一種立克次體或立克次體樣微生物，它與桿菌狀巴爾通氏體和五日熱立克次體關係非常密切。由於多數立克次體引起的疾病由節肢動物傳播，因此推測本病的傳播媒介爲節肢動物，許多患者有接觸貓史，故跳蚤可能是傳播媒介。也可能是病原體從土壤通過貓傳播至人，由貓抓而接種。
10 桿菌性上皮樣血管瘤病的臨牀表現
桿菌性上皮樣血管瘤病多數發生於人類免疫缺陷病毒（HIV）感染過程中，但也可發生於接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生於正常人。大多數病例爲男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是桿菌性上皮樣血管瘤病最常見的症狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。病原體可能係一種立克次體或立克次體樣的生物。
皮膚損害是桿菌性上皮樣血管瘤病最常見的症狀，可分真皮型及皮下型。①真皮型：損害爲紅色或暗紅色針尖大小丘疹，後逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節，呈象皮樣硬度。晚期可表現爲潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千不等。可發生於全身任何部位。面部或手部的單個皮損可類似於化膿性肉芽腫。消退後，留有輕度色素沉着和硬結，體積較大的損害愈後可出現皮膚萎縮。一般無自覺症狀。②皮下型：爲直徑數釐米的斑塊，常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累，可先於皮損，骨損害主要發生於肢體遠端，常伴疼痛。X線可發現爲邊界清楚的溶骨性損害，或爲邊緣不清伴有明顯皮質破壞，瀰漫性皮損常伴有骨膜反應。
播散性多臟器感染常伴有全身症狀如發熱、體重下降等，個別桿菌性上皮樣血管瘤病例可發生敗血症樣綜合徵、菌血症等。肝臟受累表現爲紫癜性肝炎，可出現胃腸道症狀、肝大、血清轉氨酶及鹼性磷酸酶升高等症狀。肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫，損害內爲黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質，Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質爲細菌，與皮損中細菌爲同一種菌。
11 桿菌性上皮樣血管瘤病的併發症
13 輔助檢查
X線可發現爲邊界清楚的溶骨性損害，或爲邊緣不清伴有明顯皮質破壞，瀰漫性皮損常伴有骨膜反應。
組織病理：表皮變平，淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫，兩側的表皮向內延長彎曲。小圓形血管呈小葉狀增生，伴大量向腔內突起的內皮細胞，可出現胞質豐富、緊密相連的立方形內皮細胞，一些細胞質內出現不規則空泡，形成內皮細胞樣外觀。胞核深染，卵圓形或多形性，有時出現有絲分裂象。血管小葉中央可出現內皮細胞壞死。在增生的內皮細胞間有大量的中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤，伴有明顯的白細胞碎裂。間質可見不規則紫色顆粒狀物質團塊，以Warthin-Starry染色可清楚辨認出此團塊是由桿菌集聚而成。
重要病理改變：1、真皮內呈小葉狀增生的血管具有大的隆起的骰狀內皮細胞。2、可見成簇的細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。3、用Warthin-starry銀染色可見桿菌凝塊呈黑褐色，位於間質並緊靠血管，
一般病理改變：1、表皮常可形成潰瘍。2、損害周圍沒有附屬器上皮細胞。3、真皮顯着的混合炎細胞浸潤，以中性粒細胞爲着，並有白細胞破碎現象，出現核塵。4、電鏡下可見桿菌叄層胞壁。
14 診斷
桿菌性上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤均爲好發於HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨牀表現和組織病理學方面都有相似之處，但兩者的治療方法與預後截然不同。發生於面部和手部的單個皮損，臨牀上與化膿性肉芽腫相似。因此，正確地鑑別桿菌性上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。
診斷主要依靠組織病理變化。在組織病理學方面，桿菌性上皮樣血管瘤病有以下特點而不同於Kaposi肉瘤和化膿性肉芽腫：①內皮細胞呈立方形向腔內突起，內皮細胞常有間變；②以中性粒細胞爲主的炎症浸潤，常伴有嗜酸粒細胞，有明顯的白細胞碎裂；③間質中可見紫色顆粒狀物質團塊，此係桿菌性上皮樣血管瘤病的病原菌集聚而成；④缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。
15 鑑別診斷
桿菌性上皮樣血管瘤病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑑別非常重要。
1.化膿性肉芽腫：無中性粒細胞碎裂現象，無核塵，無由細菌組成的紫色物質顆粒凝塊。
2.Kaposi肉瘤：真皮內許多血管形成，內皮細胞顯着增生，梭形細胞形成，含有血管裂隙，可見紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。
16 桿菌性上皮樣血管瘤病的治療
紅黴素治療多數桿菌性上皮樣血管瘤病例有效，每次0.5g，每天4次，療程至少持續4周。此外，多西環素、慶大黴黴素及抗結核藥物等也有一定的療效。個別皮損可配合手術切除。
17 預後
桿菌性上皮樣血管瘤病預後較好，一些患者的皮損可自行消退，但當伴系統損害時，死亡率較高。