2 概述
反分化軟骨肉瘤可見於復發和轉移病例中，也見於不同惡性級別共存的原發腫瘤中。在中心性軟骨肉瘤中，從Ⅰ級中心性軟骨肉瘤發展到Ⅱ級中心性軟骨肉瘤很少見，即使發生也很緩慢，Ⅰ級中心性軟骨肉瘤在多次復發和多年的病程後可以保持其惡性度不變。而從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發展則可以很迅速，且不少見。有時在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產生一種惡性度更高的腫瘤，在組織學上爲惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤。這些腫瘤被定義爲“反分化軟骨肉瘤”。反分化軟骨肉瘤病例的15％，患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大，一般於50歲以後。
4 病理改變
有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤，各例之間的組織病理可有變化，可在同一病例存在着從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現，多數病例表現爲Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織，一般爲惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，這種腫瘤組織以惡性度高爲特徵。從一種腫瘤組織轉變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續的。
反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區分開，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進的轉化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分開，間充質軟骨肉瘤有小的未分化細胞，其中散着分化的軟骨島。