4 疾病概述
成人T-細胞白血病/淋巴瘤之產生，與一種反轉錄病毒HTLV-1之感染有關。臨牀上患有成人T-細胞白血病/淋巴瘤的病患會出現淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病症如紅斑、骨骼溶蝕性病症、及高鈣血癥等症狀。病患之周邊血液內也可能會出與典型之細胞核呈花瓣狀之T-淋巴球。病患罹病後對感染之抵抗力會降低，因此容易得到伺機性病原菌之感染。此病預後甚差，無論以何種化療組合其緩解期均十分短暫，且大部分病人於診斷確立後十二個月內死亡，平均存活期不到一年（急性期的病患約爲五個月，而淋巴瘤型者約爲十個月）。
6 症狀體徵
本病男性較多見，平均發病年齡爲52歲，多在40歲後發病，大致可分爲急性和慢性兩型。急性型起病急，發展快，病程短，預後差，淺表淋巴結常腫大。33.3％~49％患者可出現特異性和非特異性兩類皮損。前者常全身播散，表現爲丘疹、結節、腫瘤或紅皮病。後者常表現爲魚鱗病樣、紅斑、丘疹、水皰、瘀點或瘀斑等。常見肝大，因骨質溶解而產生的骨痛和高鈣血癥也較常見。67.6％患者外周血中白細胞增多，常大於10×109／L，甚至可達100×109/L，並可出現不典型細胞。這種細胞的胞核明顯多形、扭曲，類似Sézary細胞；免疫表型CD4、CD3和CD9陽性，CD8陰性，表現爲輔助性T細胞表型，CD25(IL-2R)陽性。患者血清HTLV-1抗體陽性。慢性型的特點爲患者外周血中見1％～20％奇形怪狀或分葉的不典型細胞，淋巴結腫大，極少皮膚損害，可持續多年或轉變成急性T細胞性淋巴瘤／白血病。
7 疾病病因
本病1976年出現於日本南部，以後加勒比海地區也發生流行，不久世界各地病例不斷增多。迄今美國及歐洲已有200多例報告，伊朗也有個案報告。我國大陸及臺灣省也有少數病例。已證實其發病病因爲人類親T淋巴細胞逆轉錄病毒(HTLV—1)。流行病學調查表明其傳播方式有：①通過母乳餵養傳給兒童；②活動期患者可通過性傳播；③通過血液製品傳播。潛伏期長。日本已有100萬以上人羣HTLV—1血清檢查陽性。