3 疾病別名
毛囊良性透明細胞瘤
5 疾病概述
外毛根鞘瘤：是較常見的疣狀腫瘤。可能與人乳頭狀瘤病毒的作用有關。多發性外毛根鞘瘤，是一種遺傳性皮膚病，提示可能發生內臟某些良性和惡性腫瘤。
臨牀表現：通常面部受累，常發生於鼻、頰部和上、下脣，亦可侵犯眼瞼，眉弓部少見。單個病變呈疣狀角化亢進或光滑丘疹，大小數毫米，偶有超過1 cm者。面部多發性者爲Comden 病或綜合徵的常染色體顯性遺傳病的皮膚表現，此病在婦女最常伴髮乳腺癌。其他可伴發甲狀腺、胃腸道、女性生殖器管的良性和惡性腫瘤，和軟組織及男性生殖器管的良性腫瘤及其他皮膚的腫瘤。
8 病理生理
一至數個腫瘤小葉由表皮向真皮內延伸，有時位於含有毛乾的毛囊周圍。與表皮相連，邊界清楚。也可與其下的毛皮脂腺單位相連。瘤團主要由向外毛根鞘分化的上皮細胞組成，這種細胞因含糖原而呈透明或蒼白狀，在瘤團中所佔的比例不定，周邊基底樣細胞排列成柵狀。外周繞以PAS陽性的透明帶，類似玻璃膜，腫瘤表面常有明顯角化過度，可形成皮角。真皮乳頭內血管扭曲、擴張，後期皮損可向真皮內增生，顆粒層增厚。