1 概述
多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎（multifocal choroiditis and panuveitis，MCP）是1984年由Dreyer和Gass首先報道的一種原因不明的伴有明顯玻璃體和前部葡萄膜炎症的後極部多發性脈絡膜視網膜的炎性病變。文獻報道中的點狀內層脈絡膜病變（punctate inner choroidopathy，PIC）和瀰漫性視網膜下纖維變性綜合徵（diffuse subretinal fibrosis，DSF）與多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎有許多相似之處，因此這些病變是同一病種的不同表現還是3個不同的獨立病種，目前尚無定論。該病一般不伴有全身性疾病，從炎症累及部位而言，此種疾病應屬於葡萄膜炎的範疇。
MCP可持續存在多年，許多患者可出現單眼或雙眼的反覆發作。復發的炎症常表現爲前房和玻璃體炎症或脈絡膜瘢痕的外圍水腫，偶見新的病竈出現。反覆發作的病例常嚴重影響視力並易誘發脈絡膜新生血管膜形膜形成。對於有明顯的炎症表現的病例，目前多采用皮質類固醇全身或局部給藥，多數患者症狀可顯著改善，但也有部分患者的治療反應不佳，對於這類病人可試用免疫抑制藥。中心凹以外的脈絡膜新生血管膜可採用激光光凝治療，累及中心凹的脈絡膜新生血管膜可考慮光動力療法，但常顯示較高的複發率。口服皮質類固醇後脈絡膜新生血管發生萎縮，少數患者接受玻璃體視網膜手術取出脈絡膜新生血管膜，但術後視力最終多無改善。
8 病因
多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎病因不清。有人認爲病毒感染在其發生中起着作用，其證據有：①患者眼內標本中培養出Ⅰ型單純皰疹病毒；②患者體內有抗病毒抗體。但這些結果僅是在少數患者中發現的，尚無更多實驗資料支持這一觀點。有人認爲此病的發生可能有遺傳因素、感染因素和免疫因素的共同參與，但此觀點尚需更多的研究始能證實。
9 發病機制
多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎的發病機制目前尚不清楚。
10 多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎的臨牀表現
大多數多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎患者主訴爲視力下降、視野暗點、閃光感和飛蚊症。雙眼發病佔66%～79%，但雙眼症狀可不對稱。視力爲1.0至光感，但多爲0.4～0.5。眼部檢查50%左右的患者可見輕、中度前葡萄膜的炎症表現，如角膜後沉着、虹膜後粘連、房水細胞和閃輝現象。76%以上的患者出現輕、中度的玻璃體炎性細胞。玻璃體的炎症表現常較前房更爲明顯。急性期眼底檢查見多發性圓或橢圓形的黃白色病竈位於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管層，大小爲50～1000µm，數量可從數個到100個以上，多出現於視盤附近，並散佈到後極部至中周部的眼底，病竈可呈單個或成簇分佈，周邊部的病竈還可平行鋸齒緣呈單列線狀排列。偶見少量視網膜下積液。隨着病程的進展，病竈漸變爲邊界整齊多伴有色素的萎縮性瘢痕。部分患者出現視盤水腫和充血，後期可在視盤周圍發生萎縮竈。10%～20%的患者出現黃斑囊樣水腫，25%～46%可發生黃斑或視盤周圍的脈絡膜新生血管膜。
多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎可持續存在多年，許多患者可出現單眼或雙眼的反覆發作。復發的炎症常表現爲前房和玻璃體炎症或脈絡膜瘢痕的外圍水腫，偶見新的病竈出現。反覆發作的病例常嚴重影響視力並易誘發脈絡膜新生血管膜形膜形成。
11 多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎的併發症
最常見的併發症爲視網膜下新生血管膜，發生率高達32%～46%，多發生於視網膜的萎縮病竈或新的視網膜下病變處，新生血管膜可發生於黃斑中心凹及眼底的其他任何部位。可單個出現，也可多個出現；約1/3患者出現視盤充血和腫脹；14%～41%的患者出現黃斑囊樣水腫。此外尚可出現視網膜前膜、視神經萎縮、新生血管性青光眼、視網膜下纖維化等併發症。
12 檢查
12.1 熒光素眼底血管造影檢查
熒光素眼底血管造影檢查可顯示活動性病變早期無異常熒光或呈弱熒光，以後逐漸出現染色和滲漏；萎縮性病竈顯示窗樣缺損。此外在一些患者尚可發現視盤的熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫等。
12.2 吲哚青綠血管造影檢查
吲哚青綠血管造影檢查可發現病變活動期後極部出現多發性的強熒光區，發現的病變數目多於熒光素眼底血管造影和檢眼鏡檢查發現的病變數目；在病變消退後則出現多發性弱熒光區。
12.3 視野檢查
14 鑑別診斷
14.1 DSF和PIC
同樣多發於青年女性，爲深層視網膜、RPE和脈絡膜的多發性黃色斑點狀炎症，後期均可導致脈絡膜視網膜的點狀瘢痕形成。只是前者似乎像是MCP的後期表現，而後者或許是病變輕微的MCP。若要將三者視爲獨立的病種，與MCP不同的是DSF在後期可出現視網膜下明顯的纖維化樣改變，而PIC缺乏前房和玻璃體的炎症表現，並且眼底病竈在熒光素血管造影的早期就呈現爲強熒光。
14.2 眼擬組織胞質菌綜合徵
眼底表現與MCP極爲相似，但無前房和玻璃體的炎症表現，患者無性別差異，患者有在組織胞質菌病發病區停留的病史或陽性的組織胞質菌素皮膚試驗，生理盲點擴大的視野改變少見。
14.3 鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變
多見老年人並多爲HLA-A29表型，病竈缺乏像MCP那樣伴有色素的瘢痕。
14.4 多發性一過性白點綜合徵
病程短暫，病竈位於外層視網膜，色白且淡，一般不形成脈絡膜瘢痕。