5 疾病概述
又稱角膜滴狀變性。有家族傾向,爲常染色體顯性遺傳病。常見於50歲以上婦女,多侵犯雙眼。病程進展緩慢,可長達10~20年。主要由於內皮功能自發性代償失調,或角膜外傷、不適當的角膜放射狀切開,白內障、青光眼等內眼手術後所造成的角膜內皮損傷、功能失調所致。開始表現爲角膜滴狀變性,最後導致角膜基質層及上皮層水腫、混濁。上皮下出現水泡,形成所謂大泡性角膜病變。當水泡破裂後,出現眼疼、怕光、流淚、異物感等症狀,視力明顯減退或喪失。組織學檢查,可發現後彈力層變肥厚,內皮細胞變薄,並伴有色素沉着。
6 疾病描述
是角膜後部營養不良的典型代表。
7 症狀體徵
多見於絕經期婦女,常於50歲以後出現及加重。早期病變侷限於內皮及頭彈力層時,無自覺症狀,角膜的後彈力層出現滴狀贅疣,推壓內皮突出於前放五,後彈力層可呈彌散性增厚。有時內皮面有色素沉着。當角膜內皮功能失代償時,基質和上皮出現水腫,致視力下降,虹視和霧視。發展爲大性角膜病變時,出現疼痛、畏光及流淚。
10 診斷檢查
根據臨牀表現,病理可診斷。