1 基本信息
《慢性肺源性心臟病臨牀路徑（2017年縣醫院適用版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
2 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
3 臨牀路徑全文
3.1 一、慢性肺源性心臟病臨牀路徑標準住院流程
3.1.1 （一）適用對象。
適用慢性肺源性心臟病（I27.902）；其中病因爲肺血管疾病所致慢性肺源性心臟病。
3.1.2 （二）診斷依據。
依據《臨牀診療指南——心血管內科分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年），《右心衰竭診斷和治療中國專家共識》（中華心血管病雜誌，2012，40；449-461.）和2015 ESC/ERS 肺動脈高壓診斷治療指南。
3.1.2.1 1．明確病因：
（1）支氣管-肺疾病：阻塞性（COPD）、限制性。（2）胸廓運動障礙性疾病。（3）肺血管疾病：肺動脈栓塞、肺小動脈炎，第I、IV大類肺動脈高壓。（4）其他：肥胖低通氣綜合徵，睡眠呼吸暫停綜合徵也可引起肺心病。
3.1.2.2 2.臨牀特點：
症狀：（1）勞力性呼吸困難、疲乏。（2）暈厥，胸痛，咳血。（3）消化道症狀：上腹飽脹、食慾不振、噁心、嘔吐及便祕等，黃疸、心源性肝硬化的相應表現。（4）下肢浮腫、胸水、腹水、全身水腫。（5）心悸、心律失常。
體徵：（1）心臟增大、出現病理性心音及心臟雜音：以右心室增大爲主者，可伴有心前區抬舉性搏動。心率增快，部分患者可在胸骨左緣第三四肋間聽到舒張早期奔馬律。產生三尖瓣區收縮期返流性雜音；肺動脈高壓時可有肺動脈瓣第二音亢進，並可出現胸骨左緣第二三肋間的舒張期雜音（Graham-Stell雜音）。（3）肝臟腫大。（4）頸靜脈充盈、怒張，肝頸靜脈返流徵陽性。（5）體重增加、水腫。（6）胸水和腹水。（7）心包積液。（8）發紺。（9）晚期患者營養不良、消瘦甚至惡病質。
3.1.2.3 3.心電圖表現：
竇性心動過速，右心房、室的增大或肥厚，電軸右偏；重度順鐘向轉位：V5R/S＜1；RV1+SV5≥1.05mV；aVR R/S或R/Q≥1；肺性P波；Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導聯ST-T改變。
3.1.2.4 4.X線檢查：
肺動脈高壓徵：右下肺動脈幹增寬，其橫徑≥15mm；右下肺動脈幹橫徑與氣管橫徑之比≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；肺動脈段突出，肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”，右心房、室擴大。右心室肥大徵——心尖上翹。
3.1.2.5 5.超聲心動圖：
可除外左心室功能障礙和先天性或繼發性的瓣膜疾病。右室內徑≥20mm；右室流出道≥30mm；右心室前壁厚度≥5mm，或有前壁搏動幅度增強；左/右心室內徑比值<2，右肺動脈內徑≥18mm，或肺動脈幹≥20mm，右室流出道/左房內徑比值>1.4，肺動脈瓣曲線出現肺高壓徵象者。估測肺動脈壓力水平。瞭解左右室大小、右室肥厚、室間隔矛盾運動和肺動脈瓣及三尖瓣關閉不全。
3.1.2.6 6.肺功能測定和動脈血氣分析：
瞭解是否存在肺通氣功能障礙及彌散功能障礙，有助於鑑別呼吸系統疾病所致的肺動脈高壓。
3.1.2.7 7.核素肺通氣/灌注掃描:
3.1.2.8 8.肺動脈增強CT：
瞭解肺血管形態、結構以及血流灌注等情況，有助於明確肺栓塞、肺血管炎、肺血管畸形及腫瘤等。
3.1.2.9 9．多導睡眠圖：
有助於明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合徵。
3.1.2.10 10.右心導管和肺動脈造影：
右心導管術能進行直接測定壓力，進行急性肺血管反應性試驗。右心導管和肺動脈造影還用於疑難病例的診斷和鑑別診斷，有助於進一步減少誤診和漏診。
3.1.2.11 11.實驗室檢查。
血常規：紅細胞和血紅蛋白增高。測定抗核抗體、抗磷脂抗體及抗RNP抗體等在內的血清自身抗體可篩查結締組織疾病，還有HIV血清學、肝腎功能、甲狀腺功能和尿常規等檢查。
3.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合慢性肺源性心臟病（I27.902）；其中病因是肺血管疾病所致慢性肺源性心臟病。
2.除外先天性心臟病和左心疾病，除外（1）支氣管-肺疾病：阻塞性（COPD）、限制性。（2）胸廓運動障礙性疾病。
3.如患有其他疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時，可以進入路徑。
3.1.4 （四）標準住院日爲10-14天。
3.1.5 （五）住院期間的檢查項目。
3.1.5.1 1.必需的檢查項目
（1）血常規、尿常規、便常規+隱血；
（2）肝功能測定、腎功能測定、血電解質、凝血功能、血氣分析、感染性疾病（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）篩查；
（4）肺血管CT。
3.1.5.2 2.根據患者病情進行的檢查項目
如心功能測定（如B型腦鈉肽（BNP）測定、B型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測定等）、核素肺灌注、肺功能檢查、心肺運動功能檢查、呼吸睡眠監測、風溼免疫系統疾病診斷檢查、右心導管及造影檢查等。
3.1.6 （六）治療方案的選擇。
3.1.6.1 一般治療
去除誘發因素：右心衰竭常見的誘因有感染、發熱、勞累、情緒激動、妊娠、分娩、乘飛機或高原旅行等，應注意去除這些誘因。調整生活方式：嚴格限制鹽的攝取；戒菸戒酒；育齡期女性積極採取避孕措施。心理與精神治療。氧療：肺心病患者動脈血氧分壓小於60mmHg時，每天要持續15小時以上的低流量氧療，維持動脈血氧分壓在60mmHg以上。康復治療，以及健康教育。
3.1.6.2 藥物治療
3.1.6.2.1 1.利尿劑：
出現頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水明顯時，建議給予利尿劑。使用利尿劑治療期間必須密切監測血氣分析、血電解質，防止患者體內電解質和酸鹼失衡發生。
3.1.6.2.2 2.洋地黃製劑：
對於心輸出量低於4 L/min或心指數低於2.5 L/（min•m2）是應用地高辛的首選指徵；右心衰竭合併竇性心率大於100次/分或快速心房顫動也均是應用地高辛指徵。
3.1.6.2.3 3.抗凝治療：
如無抗凝禁忌症，慢性肺心病、右心衰竭患者因體循環瘀血，血流緩慢，常常臥牀不起，活動減少，很容易合併靜脈血栓的形成，甚至發生肺血栓栓塞，因此需要抗凝治療，使用低分子肝素，或口服華法林或新型口服抗凝藥，新型口服抗凝藥不需監測INR，使用華法林時要定期查INR，建議INR維持在1.8～2.5之間。
3.1.6.2.4 4.血管活性藥物：
3.1.6.2.5 5.ACEI與β受體阻滯劑：
對於第一大類肺動脈高壓導致的右心衰竭患者，ACEI不能增加患者的運動耐量和改善血流動力學，反而可能因動脈血壓下降而使病情惡化；β受體阻滯劑亦會使患者的運動耐量和改善血流動力學惡化，亦要慎用。
3.1.6.3 肺動脈高壓所致右心衰竭的治療
肺動脈高壓所致右心衰竭的治療包括基礎病因的治療、肺動脈高壓的治療以及右心衰竭的治療。
3.1.6.3.1 （1）肺動脈高壓基礎病因治療：
應明確治療基礎疾病/相關疾病對肺動脈高壓治療成功的重要性，針對基礎病因和存在的（或潛在的）可逆性危險因素進行干預、改善生活方式。結締組織病給予糖皮質激素和免疫抑制劑治療，阻塞性呼吸暫停綜合徵給予夜間持續正壓通氣治療等。應及時糾正低氧血癥和貧血；避孕或中止妊娠；避免或停止使用食慾抑制劑；應改善生活方式，避免在低氧環境和航空旅行，避免過度體力活動（特別是嚴重PAH或暈厥患者），預防和治療呼吸道感染和併發症，消除不利的心理，保持樂觀心態、身體健康行爲和習慣。
3.1.6.3.2 （2）肺動脈高壓的治療
肺動脈高壓治療的主要目的是阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，最大限度地減少右心衰竭發生和死亡的危險性。治療PAH的藥物主要包括鈣通道阻滯劑（CCB）以及特異性藥物，後者是指以與肺動脈高壓發病機制有關的前列環素、內皮素和一氧化氮三個途徑爲靶點的的藥物，如前列環素、內皮素受體拮抗劑（ETA）和第5型磷酸二酯酶抑制劑，特異性藥物可作爲嚴重度不同的PAH的起始和維持用藥。
① CCB價格低廉，肺動脈高壓（主要指特發性、可遺傳性以及食慾抑制劑相關性肺動脈高壓）患者應該行急性肺血管反應性試驗，陽性患者可選擇CCB，根據患者血壓和心率逐漸增加CCB劑量，合併右心衰竭患者應慎用。目前國內可以使用腺苷或吸入伊洛前列素（萬他維）作爲急性肺血管反應性試驗的藥物。判斷急性肺血管反應試驗陽性必須同時滿足下列3個條件：A.吸藥後肺動脈平均壓≤40mmHg；B.吸藥後肺動脈平均壓較吸藥前下降≥10mmHg；C.心排血量不變或者增加。
②對於不能接受CCB治療或治療無效的肺動脈高壓患者，可以選擇特異性的藥物治療：A.WHO肺動脈高壓功能分級Ⅱ級患者推薦安立生坦、波生坦和西地那非；B.功能分級Ⅲ級患者推薦波生坦、靜脈注射依前列醇、皮下注射曲前列環素、吸入依洛前列素、他達那非、西地那非和口服貝前列素；C.功能分級Ⅳ級患者推薦持續靜脈滴注伊前列醇、波生坦、皮下注射曲前列環素和吸入伊前列素；D.對上述治療無效者可使用聯合治療，現有的臨牀試驗結果證明以下類別不同作用機制的藥物聯合治療能提高療效，而不良反應不增加：a.波生坦+前列環素類藥物；b.波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制劑；c.西地那非+前列環素類。
PAH藥物治療應強調長期、有規律，定期隨訪並評估治療效果。
對位於左右肺動脈主幹或累及肺葉、手術可及範圍的肺段動脈的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓者可採用肺動脈血栓內膜剝脫術，去除肺動脈內血栓，降低肺血管阻力，改善運動耐量。
3.1.6.3.3 （3）右心衰竭的治療
肺動脈高壓併發右心衰竭，除遵循本指南中的治療建議外，尚需注意幾個方面：①去除或避免誘發重症肺動脈高壓患者病情突然加重的因素：A精神、心理刺激；B劇烈運動或過度疲勞；C感染；D輸液過多；E不恰當的用藥，如血管擴張劑；F突然停藥，如使用大量鈣拮抗劑患者突然停藥。②避免應用血管擴張劑如硝普鈉、硝酸酯類、肼苯達嗪、酚妥拉明。
3.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需做相應的微生物學檢查，必要時做藥敏試驗。
3.1.8 （八）出院標準。
1.生命體徵平穩。
4.無其他需要繼續住院的併發症。
3.1.9 （九）變異及原因分析。
1.病情危重。
2.出現嚴重併發症。
3.2 二、慢性肺源性心臟病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲慢性肺源性心臟病（I27.902）_
患者姓名: 性別: 年齡: 門診號: 住院號:
住院日期: 年月日 出院日期: 年月日 標準住院日 10-14 天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天 |
主 要 診 療 活 動 | □病史詢問和體格檢查 □完成住院病歷書寫 □安排相應檢查 □上級醫師查房 □完善治療方案 □完成上級醫師查房記錄 □病情的觀察和動態評價 | □上級醫師查房 □完成上級醫師查房記錄 □根據病情調整診療方案 □複查電解質等 | □上級醫師查房 □完成三級醫師查房記錄 □根據病情調整診療方案 □複查電解質等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑: □肺心病常規護理 □ I-II級護理 □持續心電監測等 □吸氧（低氧血癥時） □記錄24小時出入量、體重 □口服補鉀藥（必要時） □口服螺內酯 □臨牀中高度懷疑肺栓塞的病人即刻靜脈使用肝素或者低分子肝素替代。 □如果血流動力學不穩定，靜脈應用多巴酚丁胺，多巴胺或去甲腎上腺素，使血流動力學穩定。 臨時醫囑： □開常規化驗單：血常規、尿常規、便常規+潛血、生化全項、甲狀腺功能、凝血功能、D-二聚體、血沉、CRP、ASO、RF、乙肝5項、丙肝抗體、艾滋病和梅毒血清學檢查等 | 長期醫囑: □肺心病常規護理 □I-II級護理 □持續心電監測等 □吸氧（低氧血癥時） □記錄24小時出入量、體重 □口服補鉀藥（必要時） □口服螺內酯 □ 臨時醫囑： □完成常規化驗檢查 □複查電解質、血氣等（酌情） □用藥調整 | 長期醫囑: □肺心病常規護理 □I-II級護理 □持續心電監測等 □吸氧（低氧血癥時） □記錄24小時出入量、體重 □口服補鉀藥（必要時） □口服螺內酯 □ 臨時醫囑： □複查電解質、血氣等 □用藥調整 |
病情 記錄 | □無□有，原因: 1. 2. | □無□有，原因: 1. 2. | □無□有，原因: 1. 2. |
簽名 |
時間 | 住院第4-7天 | 住院第7-9天 | 住院第10-14天 （出院日） |
診 療 工 作 | □ 確定下一步治療方案 □ 完成上級醫師查房記錄 | □ 完成上級醫師查房記錄 □ 治療效果、預後和出院評估 □ 確定患者是否可以出院 □ 康復和宣教 | 如果患者可以出院： □ 通知患者及其家屬出院 □ 將“出院總結”交給患者 □ 如果患者不能出院，請在“病程記錄”中說明原因和繼續治療 □ 一級與二級預防的方案 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □肺心病常規護理 □ I-II級護理 □持續心電監測等 □吸氧（低氧血癥時） □記錄24小時出入量、體重 □口服補鉀藥（必要時） □口服螺內酯 □如果確診肺血栓栓塞症，給予治療性抗凝治療：低分子肝素，和華法林或新型口服抗凝藥。 臨時醫囑： | 長期醫囑： □肺心病常規護理 □ I-II級護理 □持續心電監測等 □吸氧（低氧血癥時） □記錄24小時出入量、體重 □口服補鉀藥（必要時） □口服螺內酯 □根據右心導管結果，血管反應試驗陽性，應用CCB。血管反應試驗陰性，試用靶向藥物：前列環素類藥物；內皮素受體拮抗劑、第5型磷酸二酯酶抑制劑等單藥或聯合治療。 臨時醫囑： | 出院醫囑： □ 出院帶藥（根據情況）：等 □ |
護理工作 | □ 心理與生活護理 □ 一級及二級預防教育 | □ 心理與生活護理 □ 一級及二級預防教育 □ 出院準備指導 | □ 幫助患者辦理出院手續、交費等事項 □ 出院指導 |
□無□有，原因： | □無□有，原因： | □無□有，原因： | |
護士 簽名 | |||
簽名 |
