1 概述
腹主動脈縮窄除腹主動脈縮窄外，還有不典型主動脈縮窄、腹主動脈發育不良、中段主動脈發育不良（mid-aortic dysplasia）、中段主動脈綜合徵（mid-aortic syndrome）等名。
腹主動脈縮窄臨牀表現視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨牀表現，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現有頭痛、複視、進行性腦病、顱內出血、心力衰竭及下肢無力。腹主動脈縮窄的確診年齡平均是21歲。
腹主動脈縮窄可合併主動脈瘤破裂、夾層分離、細菌性心內膜炎、主動脈炎、心力衰竭等併發症。
腹主動脈縮窄的年輕患者需與大動脈炎鑑別，年長患者需與動脈粥樣硬化性疾病鑑別，除結合臨牀及化驗結果外，主要應根據病理組織學作出鑑別。
腹主動脈縮窄內科治療無效，確診後應儘早實施外科手術。患者若不手術，預後極差，常在10～30歲間死於心力衰竭或腦出血。胚胎期血流異常可能是主動脈縮窄的主要形成原因。故在腹主動脈縮窄的預防中要注意大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查，防患於未然。主動脈縮窄一經確診，無論有無症狀，均應手術治療。
7 流行病學
自Quain於1847年首例報道以來，直到1988年的140餘年間世界共報告146例，筆者檢索此後的世界文獻24篇，報答道32例，故迄今世界共報道178例。本病佔主動脈縮窄的0.5%～2%，婦女中的發生率爲1/（2000～3000）。
8 病因
腹主動脈縮窄病因不明，鑑於有些病例年齡很小（最小者才49天），有人提出先天性學說：有謂2條背動脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者，有謂胎兒兩條背側主動脈過度融合者，有謂如風疹等病毒致血管壁平滑肌細胞的有絲分裂抑制，造成胎兒或嬰兒早期主動脈發育中止者。又鑑於有些患者的發病年齡較大，加之病變血管壁組織學上有非特異性動脈炎或結節性動脈炎，故有人持後天性學說。
9 發病機制
腹主動脈縮窄可分爲瀰漫型、節段型，後者按發生的部位分爲腎動脈上、腎動脈下和腎動脈處三型；病變可於一處或多處波及一支或多支內臟動脈，受侵犯的動脈可狹窄或閉塞。有人統計一組病例，病變長度自4～16cm，平均7.6cm，我們所見一例僅2mm長，爲隔膜狀畸形，實屬罕見（圖1A，B）。病變處組織學表現可正常，也有見動脈內膜增厚、纖維組織排列紊亂，而中層正常、彈力纖維完整者，還有人在彈性動脈壁內找到“先天性風疹”。
10 腹主動脈縮窄的臨牀表現
腹主動脈縮窄的臨牀表現視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨牀表現，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現有頭痛、複視、進行性腦病、顱內出血、心力衰竭及下肢無力。體徵是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
12 輔助檢查
1.X 線平片：心臟多不大或輕度增大，約1/4病人心臟呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主動脈型或中間型。
2.心電圖：1歲以上者，71%左心室肥大，14%雙室肥大。僅3%單純右室肥大，另12%正常。
3.超聲心動圖：經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經胸骨上窩探查。可顯示出主動脈弓長軸的全貌，判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4.CT和MRI：使用對比增強對主動脈弓部進行連續掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位。MRI適於顯示胸主動脈縮窄的內腔、管壁及左鎖骨下動脈、周圍軟組織結構的關係等形態變化。
13 診斷
有人認爲憑聽診器（腹部聞及血管雜音）、血壓計（測得上肢高血壓和下肢低血壓）和手指（上肢搏動增強、下肢搏動減弱甚至消失）便可確診腹主動脈縮窄，但爲全面瞭解病變的類型、範圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學檢查，尤以血管造影重要。影像學可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴張，而狹窄以遠血管變細，還可見側支血管擴張向狹窄以遠供血。