遺傳性系統性澱粉樣變病_遺傳性系統性澱粉樣變病的病因病機、症狀、病理

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

yí chuán xìng xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn bìng

有幾種獨特的遺傳性澱粉樣變病，發病機理未明。可能是單一代謝錯誤或偏向，其澱粉樣蛋白由多種纖維蛋白之一變異而成，它們之間相互聯繫，既密切相關而又多變，形成光譜序列。本病主要累及腎、周圍神經、脊髓神經節和心臟。

有幾種獨特的遺傳性澱粉樣變病，發病機理未明。可能是單一代謝錯誤或偏向，其澱粉樣蛋白由多種纖維蛋白之一變異而成，它們之間相互聯繫，既密切相關而又多變，形成光譜序列。

該病主要累及腎、周圍神經、脊髓神經節和心臟。現就皮膚科重要幾型加以敘述。

1962年Muckle和Well等首先報道，屬常染色體顯性遺傳。病起於10歲以內，臨牀有突然發熱、寒戰、蕁麻疹和進行性耳聾，有腎受累，病程多年，最終死於腎功能衰竭。

1961年由Heller等報道，主要發生在猶太人和亞美尼亞人，屬常染色體隱性遺傳。

發病機理未明。可能是單一代謝錯誤或偏向，其澱粉樣蛋白由多種纖維蛋白之一變異而成，它們之間相互聯繫，既密切相關而又多變，形成光譜序列。