血友病A臨牀路徑（2019年版）_血友病A臨牀路徑（2019年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

xuè yǒu bìng Alín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《血友病A臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

3 發佈通知

國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知

國衛辦醫函〔2019〕933號

各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：

爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。

國家衛生健康委辦公廳

2019年12月29日

4 臨牀路徑全文

血友病A臨牀路徑（2019年版）

4.1 一、血友病A臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象

第一診斷爲血友病A（ICD-10：D66.x01）。

4.1.2 （二）診斷依據

根據《血液病診斷及療效標準》（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第4版），血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[中華醫學會血液學分會血栓與止血學組，中國血友病協作組編著，中華血液學雜誌, 2017,38（05）: 364-370]，《血友病》（楊仁池、王鴻利主編，上海科學技術出版社，2017年，第2版）。

1.患者幾乎均爲男性（女性患者爲純合子，極罕見）,有或無家族史，有家族史者符合X性聯隱性遺傳規律。

2.關節、深部肌肉組織出血,外傷或手術後延遲性出血爲其特點，但也可自發性出血。反覆出血可見關節畸形和假腫瘤。

3.實驗室檢查

（1）凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正，不能被血清糾正。血小板計數正常。

（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）減少，FⅧ∶C＞5%～40％爲輕型，1%～5％爲中型，＜1％爲重型。

（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。

4.1.3 （三）治療方案的選擇

根據《血友病》（楊仁池、王鴻利主編，上海科學技術出版社，2017年，第2版），血友病診斷與治療中國專家共識（2017年版）[中華醫學會血液學分會血栓與止血學組，中國血友病協作組編著，中華血液學雜誌, 2017,38（05）: 364-370]和《血液病診療規範》（王建祥主編，中國協和醫科大學出版社，2014年）。

1.局部止血措施和注意事項：包括制動、局部壓迫包紮和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。口腔出血可含服氨甲環酸或6-氨基己酸。避免肌肉注射、外傷和手術，如必須手術，需行充分凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體抗炎藥及所有可能影響血小板聚集的藥物。

2.替代療法

（1）FⅧ製劑：首選基因重組FⅧ製劑或病毒滅活的血源性FⅧ製劑。FⅧ半衰期8～12小時，常需每日輸注2～３次（對於因子可能消耗過多的情況下，如大型手術，首次輸注後2～4小時需重複，後8～12小時重複）。

（2）冷沉澱物：含FⅧ、纖維蛋白原等凝血因子，FⅧ較新鮮血漿高5～10倍，用於無條件使用FⅧ製劑者。

（3）新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用於無條件使用FⅧ製劑和冷沉澱者。

3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用於輕型和部分中間型患者，建議使用前行DDAVP輸注試驗，即DDAVP1-2h之後FⅧ較基礎值增加2～3倍，大於0.3IU/dl視爲有效。

4.小劑量腎上腺皮質激素：可改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。

5.抗纖溶藥物：常用6－氨基己酸或氨甲環酸，有肉眼血尿者禁用，避免與凝血酶原複合物同時使用。

4.1.4 （四）標準住院日爲10天內

4.1.5 （五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病編碼。

2.有關節、肌肉、軟組織或內臟急性出血表現。

3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）住院期間檢查項目

1.必需的檢查項目

（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血。

（2）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型、凝血功能、APTT糾正試驗。

（3）FⅧ∶C。

（4）vWF∶Ag、vWF活性、FⅨ∶C檢測（既往未確診者進行此項檢查）。

2.根據患者情況可選擇的檢查項目

（1）FⅧ抑制物滴度測定。

（2）X線胸片、心電圖、血腫部位、臟器超聲、關節 X線平片或MRI、頭顱CT等。

4.1.7 （七）治療開始時間

入院前血友病A診斷明確者入院後即刻開始。

4.1.8 （八）治療方案及藥物選擇

血友病急性出血時應立刻輸注FⅧ製劑,行替代治療，以降低關節、組織和臟器功能受損的程度。

FⅧ製劑使用劑量可按如下公式計算:需要FⅧ∶C總量=（希望達到的FⅧ∶C水平%－當前血漿FⅧ∶C水平%）×0.5×患者體重（kg）。

FⅧ的半衰期8～12小時，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8～12小時輸注１次，最佳在2小時內完成輸注。具體替代治療方案見表１。

表１　替代治療方案

出血部位	希望達到的因子水平（%）	FⅧ劑量（IU/ｋg體重）	療程（天）
關節	40～60	20～30	1～2
肌肉	40～60	20～30	2～3
胃腸道
起始	80～100	40～50	7～14
維持	50	25
口腔黏膜	30～50	15～25	直至出血消退
鼻衄	30～50	15～25	直至出血消退
血尿	30～100	15～50	直至出血消退
CNS
起始	80～100	40～50	1～7
維持	50	25	8～21
腹膜後	50～100	25～50	7～10
損傷或手術	50～100	25～50	直至出血消退

4.1.9 （九）出院標準

出血症狀改善或消退。

4.1.10 （十）變異及原因分析

初診時或診治過程中具有下列情況者退出此路徑：

1.FⅧ抑制物陽性。

2.患者合併感染。

3.危及生命的重要臟器出血，如咽部出血、腹膜後出血、中樞神經系統出血等，出現神志模糊，血壓、血氧下降等生命體徵不穩定的情況。

4.出血需要外科手術干預。

4.2 二、血友病A臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲血友病A（ICD-11：D66.x01）

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：10天

時間	住院第1天	住院第2天
主要診療工作	□詢問病史及體格檢查 □完成病歷書寫 □開實驗室檢查單 □結合化驗檢查初步確定診斷 □對症支持治療 □病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 □患者家屬簽署輸血知情同意書	□上級醫師查房 □繼續完成入院檢查 □繼續對症支持治療 □完成必要的相關科室會診 □完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 □向患者及家屬交待病情及其注意事項
重點醫囑	長期醫囑 □血液病護理常規 □一級護理 □飲食 □視病情通知病重或病危 □其他醫囑臨時醫囑 □血常規及分類、尿常規、大便常規+隱血 □肝腎功能、電解質、凝血功能、APTT糾正試驗、血型、輸血前檢查、FⅧ:C及vWF:Ag測定、FIX:C，如有條件做FⅧ抑制物滴度測定 □X線胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關節平片、頭顱CT、MRI等 □輸注基因重組FⅧ或血源性FⅧ製劑 □冷沉澱 □新鮮冰凍血漿 □腎上腺皮質激素 □抗纖溶藥物 □局部止血治療 □去氨基－D－精氨酸血管加壓素 □其他醫囑	長期醫囑 □患者既往基礎用藥 □其他醫囑臨時醫囑 □凝血分析 □輸注基因重組FⅧ或血源性 FⅧ製劑 □冷沉澱 □新鮮冰凍血漿 □去氨基－D－精氨酸血管加壓素 □腎上腺皮質激素 □抗纖溶藥物 □局部止血治療 □其他醫囑
主要護理工作	□介紹病房環境、設施和設備 □入院護理評估 □宣教	□ 觀察患者病情變化
病情變異記錄	□無□有，原因： 1. 2.	□無□有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第3～9天	住院第10天（出院日）
主要診療工作	□上級醫師查房 □複查凝血功能、FⅧ:C □觀察出血變化 □根據體檢、輔助檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □根據其他檢查結果進行鑑別診斷，判斷是否合併其他疾病 □開始治療 □保護重要臟器功能 □注意觀察血製品的不良反應，並對症處理 □完成病程記錄	□上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □向患者交代出院後的注意事項，如返院複診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等
重點醫囑	長期醫囑（診斷明確即刻開始治療） □輸注基因重組FⅧ或血源性 FⅧ製劑 □冷沉澱 □新鮮冰凍血漿 □去氨基－D－精氨酸血管加壓素 □腎上腺皮質激素 □抗纖溶藥物 □局部止血治療及護理 □其他醫囑臨時醫囑 □複查血常規 □複查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平 □對症支持 □其他醫囑	出院醫囑 □出院帶藥 □定期門診隨訪 □監測凝血功能
主要護理工作	□觀察患者病情變化	□指導患者辦理出院手續
病情變異記錄	□無□有，原因： 1. 2.	□無□有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

血友病A臨牀路徑（2019年版）

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