3 註解
血管性假血友病簡稱VWD是僅次於血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點爲自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。血管性假血友病是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。ⅧＲ是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：Ｃ則是由Ｘ染色體遺傳的。典型血管性假血友病不僅因子Ⅷ相關抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）減少或缺乏，而且Ⅷ：Ｃ也降低，但其程度不如血友病甲嚴重。ⅧＲ：Ａｇ及ⅧＲ：ＲＣＯＦ是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因子，是誘發血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子，由於本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發生障礙，出血時間延長。 血管性假血友病的遺傳方式爲常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血症狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以後纔出現臨牀症狀。本病的出血症狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。