5 疾病概述
管免疫母細胞性淋巴結病又稱免疫母細胞性淋巴結病,多發生於中、老年人。主要表現爲發熱,體重減輕,全身淋巴結腫大,肝、脾腫大,皮膚斑丘疹,瘙癢,並常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。本病預後差別很大。約半數病人不經任何治療可生存2~4年,約25%用激素治療或並用其他化療藥物可緩解。有些病變爲進行性,可發展爲惡性淋巴瘤,預後不佳。到晚期由於免疫功能低下,多數病人死於繼發感染。
7 症狀體徵
1978年Suchi曾將本病分爲血管免疫母細胞樣及淋巴肉芽腫兩個亞型,但後者目前已另稱爲嗜血管性大細胞淋巴瘤。
本病多發生於中年以上男性,臨牀上具有下列特點:①發熱、無力、頭痛和咽痛;②全身淋巴結腫大;③肝脾腫大;④特異性皮損罕見,多表現爲斑疹、丘疹或紅皮病;⑤對各種藥物過敏;⑥自家溶血性貧血、血小板減少;⑦白細胞總數和中性粒細胞增加,淋巴細胞減少,並可見不典型漿細胞樣淋巴細胞;⑧多克隆性高免疫球蛋白血癥;⑨病情發展快,進行性加劇,T抑制細胞表型的患者存活期較T輔助細胞表型者爲短。
8 病理生理
有下列特點:①毛細血管增生呈分支狀,內皮細胞腫脹;②病竈中有大、中、小叄型淋巴細胞混合存在,多少不一。大型者即免疫母細胞。中型者細胞胞質豐富透明,故又名蒼白細胞,核呈圓形或卵圓形,並見異形,一般爲單個核仁,小而偏位。上述蒼白細胞特別多見於T抑制細胞表型的病例;③可見成片成熟和未成熟的漿細胞以及嗜酸性粒細胞與組織細胞。