6 疾病概述
血管免疫母細胞淋巴結病(AILD)是一種極少見的全身淋巴組織增生性疾病。臨牀上以發熱，淋巴結、肝、脾腫大，皮膚損害及高球蛋白血癥爲特徵，部分病例出現關節炎症狀，約有10%的病例具有向惡性轉化的特點，可能轉化爲惡性淋巴瘤。
7 症狀體徵
本病多見於老年人，起病相當快，約40％的患者發生皮膚損害，大多表現爲全身性斑丘疹，伴瘙癢，偶見瘀點，多出現在其它症狀前。患者有發熱、乏力、全身淋巴結腫大，肝、脾也常腫大。多有Coomb陽性溶血性貧血，血中多克隆免疫球蛋白和嗜酸性粒細胞增加。病程急慢不一，急性易繼發感染而致命，慢性可緩解，約30％的患者可發展成免疫母細胞淋巴瘤，發展成皮膚淋巴瘤者少見。
8 病理生理
淋巴結結構因細胞浸潤而破壞，浸潤細胞多爲免疫母細胞、淋巴細胞、漿細胞及不等量的組織及嗜酸性粒細胞，無不典型細胞。有分支狀血管增生，間質內有嗜伊紅無定形物質沉積，以上組織象有診斷意義，而皮損的組織象則僅有提示性，斑丘疹的皮膚組織改變可類似於上述淋巴結改變，或僅爲血管周圍非特異性炎細胞浸潤。瘀點損害內血管炎改變明顯，有紅細胞外溢。