先天性外展性髖攣縮

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng wài zhǎn xìng kuān luán suō

2 概述

本病是一種姿勢畸形,主要表現爲雙下肢不等長。雖然發病較高,但往往被父母忽視而就診不多。

3 治療措施

早期手法被動活動,可獲得完全矯正。生後二週內是治療本病的最好時機,堅持被動牽拉攣縮的外展肌羣,可望在四至八週內治愈。手法操作時將嬰兒置於俯臥位保持健側髖、膝關節屈曲,使腰椎前凸消失。術者左手穩定骨盆和健髖,右手握持患側膝部,儘量將髖關節過伸,繼而內收、內旋髖關節,並在此位置上保持10秒鐘後放松。如此重複20次左右,每天做四至六次。對嚴重的外展肌攣縮者,則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定,保持患髖內收、伸直和內旋位固定三至四周。

4 病機

一般認爲本畸形胎兒子宮內位置異常所引起的姿勢畸形。早期病理改變僅僅是外展肌短縮。若出生後未能及時治療,可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失。

5 臨牀表現

正常嬰兒俯臥,雙髖關節置於中立時,其兩側髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒,在俯臥位及雙髖關保持立位時,則出現骨盆傾斜,其患側髂嵴明顯低於健側,患側下肢也長於健側,腰椎棘突凸向患側,並有臀紋、膕橫紋不對稱。但是,若將患側下肢置於外展30°以上,這些體徵可完全消失(圖1)。

圖1 左髖外展肌攣縮症

(1)(2)左髖外展後骨盆及棘突無偏斜

(3)(4)左髖內收後出現髖及棘突偏斜

X線檢查可在骨盆正位片上發現健側髖臼頂壁骨化延遲。這與健側髖臼處在內收位,其股骨作用於髖臼中心的壓力減少有關。若外展攣縮未早期矯正,可造成健側髖半脫位X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形,諸如腰骶部半椎體先天性脊柱側凸等。

6 鑑別診斷

本病需與先天性髖脫位相鑑別。先天性髖脫位者多有外展受限,套疊試驗陽性。而本病髖外展活動增加,Ober試驗陽性等,容易與先天性髖脫位相鑑別。

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