3 疾病概述
損傷引起毗鄰動靜脈之間異常交通者,稱損傷性動靜脈瘻。大都發生於四肢,尤以下肢多見。
臨牀表現: 在急性期,局部因有血腫,有時可見腫塊,大多有震顫和雜音,並捫及搏動。而慢性期,主要是血流動力學變化產生的各種表現。瘻的近、遠側表淺靜脈明顯擴張,皮膚溫度升高,而遠離瘻的遠側,尤其在足端,因動脈供血量減少和靜脈瘀血,出現營養性變化如皮膚光薄、色素沉着、潰瘍形成等。如瘻口大,離心髒近,可引起心臟進行擴大,導致心力衰竭。
推薦療法均需手術。
5 症狀體徵
在嬰幼兒期,一般無明顯症狀,或僅有輕度軟組織肥厚。至發育期可出現明顯的臨牀表現,主要有:
①由於動、靜脈血流量增加,刺激骨骺,致使患肢增長,軟組織肥厚,伴有脹痛。因兩側下肢長短不一可以出現跛行、骨盆傾斜及脊柱側曲。
②患肢皮膚溫度明顯升高,多汗,可以伴有皮膚紅色斑塊狀血管瘤。
④由於靜脈高壓致遠端靜脈曲張,色素沉着,溼疹,甚至形成靜脈性潰瘍.或因遠端動脈缺血致組織壞死。在皮膚破損時可以引發嚴重出血。
6 疾病病因
先天性動靜脈瘻形成於胚胎髮育期。在胎兒血管發育的中期,動脈不僅與伴隨靜脈同行,且與周圍的毛細血管間有廣泛的吻合。出生後,上述吻合支逐漸閉合,代以動、靜脈各行其道的主幹。如果原始的叢狀血管結構殘存,即成大小、數目和瘻型不一的動、靜脈間異常通道。在嬰幼兒期呈隱匿狀態,至學齡期後,隨着活動量增加和進入發育期則迅速發展和蔓延,可以侵犯鄰近的肌肉、骨骼及神經等組織。病理上可以分爲三種類型:①幹狀動靜脈瘻:在動、靜脈主幹間有一個或多個細小瘻口,伴有淺靜脈擴張或曲張、震顫及雜音。②瘤樣動靜脈瘻:在動、靜脈主幹的分支間存在瘻口,伴有局部血管瘤樣擴大的團塊。③混合型:兼有上述兩種的病理改變。
7 病理生理
先天性動靜脈瘻常爲:多發性,瘻口細小;往往影響骨骼及肌肉,受累肢體出現形態和營養障礙性改變;對全身血液循環的影響較小。
損傷性動靜脈痿一般爲單發且瘻口較大,高壓的動脈血流通過接口直接進入靜脈向心迴流,因而造成:
①靜脈壓升高,管壁增厚、管腔擴大、迂曲,靜脈瓣膜關閉功能失常.導致周圍靜脈高壓的臨牀表現。
②瘻口近側動脈因代償性血流量增加而繼發性擴大,瘻口遠側動脈則因血流量減少而變細,出現遠端組織缺血的臨牀表現。
③對全身血液循環產生明顯影響。周圍血管阻力降低,中心動脈壓隨之下降;動脈血流經瘻口分流及遠端動脈缺血,促使心率加速,以維持有效的周圍循環;回心血流增加,繼發心臟擴大,景終導致心力衰竭。
8 診斷檢查
根據典型的臨牀症狀:出生後或自幼即出現下肢軟組織較肥厚,隨年齡增長而逐漸加重,並有肢體粗大.增長,皮溫升高,多汗等臨牀表現,即可作出臨牀診斷。下列檢查有助於作出診斷:
②患肢x線平片可見骨骼增長,增粗。