4 疾病概述
束支折返型室性心動過速(bundle branch reentry ventriculartachycardia，BBRVT)是一種特殊類型的持續性單形性室性心動過速，由希-浦系統大折返引起。見於中老年男性擴張型心肌病患者，年齡多在50～70 歲之間。心動過速發作時，心動過速的頻率較快，一般在200 次/min以上。明顯的臨牀症狀，如心慌、胸悶、胸痛、黑矇、暈厥，甚至發生心臟性猝死。
5 疾病描述
束支折返型室性心動過速(bundle branch reentry ventriculartachycardia，BBRVT)是一種特殊類型的持續性單形性室性心動過速，由希-浦系統大折返引起。
6 症狀體徵
束支折返性室性心動過速多見於中老年男性擴張型心肌病患者，年齡多在50～70 歲之間。心動過速發作時，心動過速的頻率較快，一般在200 次/min以上。同時，絕大多數束支折返性心動過速患者都有較嚴重的器質性心臟病，心功能也常有不同程度的惡化。因此，一旦束支折返性室性心動過速發作，病人常常有明顯的臨牀症狀，如心慌、胸悶、胸痛、黑矇、暈厥，甚至發生心臟性猝死。體格檢查主要是原有心臟病的體徵。束支折返性室性心動過速發作時，常出現心功能不全的體徵。
7 疾病病因
通常發生在器質性心臟病的基礎上，如擴張型心肌病約佔50%。其餘可發生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶見於肥厚型心肌病、Ebstein 畸形，以及室內傳導阻滯而無器質性心臟病的患者(可能系單純希-浦系統病變者)。有的因持續發作而猝死，屍檢僅爲希-浦系統退行性變。
8 病理生理
束支折返型室性心動過速是室性心動過速中惟一具有明確折返環的室性心動過速。希氏束(至少其遠端)、希-浦系統和心室肌是折返環的組成部分。束支間折返是心室內的大折返，可呈兩類表現：一類是束支阻滯型：左束支的2個分支爲一整體，與右束支構成折返環路，其QRS 波羣呈逆傳束支阻滯圖形；另一類是分支阻滯型：右束支與左束支的一個分支共同作爲順傳支，而在束支的另一分支作爲逆傳支，構成折返環路，其QRS 波羣呈逆傳側分支阻滯圖形。無論哪一種類型，其激動有時可逆傳通過希氏束及房室結，此時如果心房脫離不應期。還可逆傳到心房。希-浦系統的折返激動可分爲下列3 型：
1.A 型 呈典型的束支折返激動。當刺激右心室時，逆向傳導沿左束支，而前向傳導經由右束支而引起心室激動。A 型折返性激動引起的室性心動過速，其QRS 波呈左束支阻滯圖形。
2.B 型 呈分支性折返激動。激動的逆傳經由左束支的一根分支而前傳通過其另一部分。由於心室激動是經由左束支系統的，故QRS 波呈右束支阻滯的圖形。此外，在心臟正常者，進行左心室期前刺激。V3 常由分支性折返激動所致。
3.C 型 折返環傳導方向與A 型相反，即逆傳經由右束支，而前向激動經由左束支。是一種極少見的類型。即使希-浦系統有病變，C 型也是罕見的。對室內傳導正常的患者進行常規心室刺激時，約50%的患者可誘發出束支折返激動，但是室內傳導正常的患者其束支折返有自限性。而當希-浦系統有傳導異常，則束支折返激動可持續存在。
9 診斷檢查
診斷：
1.呈持續性束支折返型室性心動過速 發作時QRS 時間≥0.12s，多呈左束支阻滯圖形，少數呈右束支阻滯圖形。
2.常可出現房室分離。
3.室性心動過速時V-V 之間有H 波 H-V 間期長於竇性心律，延長可達80ms。
4.電生理檢查易誘發室性心動過速。
其他輔助檢查：
1.束支折返型室性心動過速的心電圖特點 束支折返型室性心動過速表現爲持續性單形性室性心動過速。發作時QRS≥0.12s，常可出現室房分離。大多呈左束支阻滯圖形。因爲束支折返激動最常見的是QRS 呈左束支阻滯圖形，即激動經左束支逆傳至希氏束，再由希氏-右束支系統前傳至心室(圖1)。少數患者的QRS 波呈右束支阻滯圖形，激動經右束支逆傳至希氏束而前傳經左束支至心室(圖2)。心室率不快，常可自然終止，但易復發。
在能誘發出束支折返型室性心動過速者的常規心電圖上，竇性心律時，往往有室內傳導延遲的表現，常是非特異性室內傳導延遲，也可表現爲典型的左束支阻滯或右束支阻滯圖形。這種圖形並非肯定某側束支真正發生了阻滯，而有可能是其傳導延遲的程度是以使室上性激動沿對側束支下傳而引起心室激動。此外，一側束支的前向傳導完全阻滯時，其逆向傳導仍可正常，所以仍可能發生持續性束支折返(圖3)。
2.電生理檢查特點 束支折返型室性心動過速在希氏束電圖上的特徵是H-V 間期延長。其電生理檢查特點如下：
(1)發作時QRS 時間≥0.12s：多呈左束支阻滯型，少數呈右束支阻滯型。常可出現房室分離。
(2)竇性心律時：基礎H-V 間期有一定程度的延長，約爲60ms 或更長。
(3)心動過速時：每個V 波前有希氏束電位(H 波)和(或)右束支電位(RB 波)，H 在RB 之前，典型順序是V-H-RB。若是罕見的C 型束支折返，則每個V 波前有H 波和(或)左束支電位(LB)，H 在LB 前，典型順序是V-H-LB。心動過速時的H-RB間期短於竇性心律時的H-RB 間期，而RB-V 間期應≥竇性心律時的RB-V 間期。若是C 型，則心動過速時的H-LB 間期短於竇性心律時的H-LB 間期；而LB-V 間期則≥竇性心律時的LB-V 間期。
(4)必須有臨界程度的希-浦系統逆向傳導延遲才能發生心動過速。
(5)心動過速時的H-V 間期大於或等於竇性心律時的H-V 間期：一般前者比後者長10～30ms，很少超過50ms。
(6)心動過速時：H-H 間期的改變發生在V-V 間期改變之前。
(7)房性期前搏動若能引起希氏束波(H)以下的阻滯：則應能終止心動過速。
(8)室性期前刺激可誘發或終止束支折返型室性心動過速(圖4)。
(9)消融右束支能治癒束支折返型室性心動過速。
(10)常可出現房室分離。
(11)在每一個QRS 波前心腔內心電圖可記錄到希氏束電圖或右束支電圖。
10 鑑別診斷
伴有房室分離的寬QRS 波心動過速，其心室波(V)前有希氏束電位(H)，應疑及束支折返型室性心動過速。仔細分析希氏束各束支的激動順序是作出診斷的關鍵。應與以下心動過速鑑別：
1.心肌內起源的室性心動過速 是最常見的室性心動過速，折返環在心室肌內。最常見於急性心肌梗死或室壁瘤患者。
2.室上性心動過速伴室內差異性傳導。
3.心房-分支型折返激動性心動過速 即經Mahaim 房室旁束的折返激動引起的室性心動過速。
4.發生在正常心臟的QRS 波呈左束支阻滯型室性心動過速 亦即特發性室性心動過速。
5.分支型室性心動過速 即前述的B 型。分支型室性心動過速可呈單純分支阻滯的QRS 波圖形，心動過速時的H-V 間期顯著短於竇性心律的H-V 間期。
11 治療方案
可選用Ⅰ、Ⅲ類抗心律失常藥物。電擊復律(100～150J)有效。程序期前刺激可終止。但也有報告食管心房調搏超速抑制或程序期前刺激不能終止室性心動過速。射頻消融右束支是治療束支折返型室性心動過速的首選療法，安全可靠、成功率高，可根治。
13 預後及預防
預後：對任何擴張型心肌病患者伴有暈厥或猝死時均應懷疑束支折返性心動過速，在室上性節律時存在傳導異常或左束支阻滯型心動過速的患者也應考慮束支折返心動過速是持續性單形性室性心動過速的原因。Narasimhan 及同事報告，束支折返性心動過速可能發生於主動脈瓣或二尖瓣手術後的數天內，即使左室功能正常的患者也是如此。確定室性心動過速的機制爲束支折返性心動過速很重要，因爲通過射頻消融右或左束支能使其治癒。不幸的是，束支折返性心動過速的患者常常有其他可誘發的心肌內室性心動過速，並需要其他治療。
預防：
1.積極治療其原發疾病是預防束支折返性室性心動過速的根本性措施。
2.安定神志，避免精神緊張；室內保持清靜，避免噪聲和不良刺激。
3.用語言安慰患者，使病人樹立戰勝疾病的決心和信心。