4 疾病概述
皮脂腺腺瘤是由成巢排列的皮脂腺細胞組成的良性腫瘤。皮脂腺腺瘤主要由成巢排列的皮脂腺細胞組成,多數形成小囊腔。間質豐富爲纖維結締組織。部分腫瘤可見組織細胞及異物巨細胞,不含膽固醇結晶。有的腫瘤可見多數導管擴張或呈明顯的嗜酸細胞化生,此時囊腔常不明顯。粘液卡紅染色,導管上皮及腔內容物呈局竈性陽性,皮脂腺細胞呈陰性反應。
6 症狀體徵
本病罕見,男性多見,平均患病年齡超過60歲。通常爲一單發圓形結節,表面光滑或疣狀,質硬,底部略呈蒂狀,皮色或蠟黃色。常見於面部或頭皮,特別是鼻部及頰部,偶見於口腔粘膜。其直徑多不超過1cm。
本病有個別病例合併系統性癌症。有報告多發性皮脂腺腺瘤合併多發胃腸道惡性癌腫者(Muir-Torre綜合徵)。也有合併結腸腺瘤樣息肉及腺癌者。
7 病理生理
腫瘤境界非常清楚,是由許多形態、大小不一的小葉所組成。周圍有假包膜,位於真皮中下部。在小葉內可見兩種類型的細胞:
(1)與正常皮脂腺周邊的細胞相同,相當於未分化的生髮細胞(即基底細胞),可有數層,並常伸向小葉內,與中央成熟的皮脂腺細胞混雜在一起。
(2)屬於成熟的皮脂腺細胞。此外,在這兩種類型細胞之間還有一些過渡階段的細胞。生髮細胞與皮脂腺細胞在小葉內分佈也不一致。有些小葉主要含生髮細胞,類似基底細胞瘤。
另一些小葉主要含皮脂腺細胞,類似成熟的皮脂腺小葉。但大多數的小葉內,這兩種類型的細胞比例大致相等,其排列往往是生髮細胞在外,包圍着皮脂腺細胞團塊。如用脂肪染色,則皮脂腺細胞和過渡性細胞中,均有脂質存在。有些較大的小葉中央含有囊腔,系由成熟的皮脂腺細胞崩解而成。此外,還可見有角化的鱗狀上皮細胞竈,則可能爲向皮脂腺導管分化的部分。
8 診斷檢查
臨牀上本病需要與老年性皮脂腺增生、皮脂腺上皮瘤、皮脂腺癌、組織細胞瘤及黃色瘤區別。皮脂腺上皮瘤的瘤細胞向正常皮脂腺分化的傾向少,更接近基底細胞瘤的特點,而不像皮脂腺腺瘤分化好。老年性皮脂腺增生往往在中央見一大導管,周圍有成熟皮脂腺小葉。故皮脂腺腺瘤的診斷與鑑別診斷需作病理檢查方能確定。
9 治療方案
外科手術切除。
10 特別提示
皮脂腺腺瘤比較罕見,男性多於女性,患者平均年齡 50 歲以上,好發於頭和頸部,尤其面部,與 Muir-Torre 綜合徵有關。
10.1 皮脂腺腺瘤與皮脂腺腺痣的區別
皮脂腺腺痣與皮脂腺腺瘤雖都是發育異常的皮膚病,且都以皮脂腺不完全分化性增生爲主要特徵,但兩者間存在着顯著的差異。
從發病年齡看:皮脂腺腺痣在人出生時就有,或在出生後不久發生,偶有成年期發生者;而皮脂腺腺瘤的發病年齡多在中年以後。
從皮損部位看:前者多發於頭皮或面部,以單發爲主;後者孤立性發作者常見於頭皮或面部,多發性則以軀幹爲好發處。
從皮損形狀看:皮脂腺腺痣表現爲略高出皮面之淡黃至黃色蠟樣,圓形、卵圓形或斑塊狀,邊緣不整齊,表面平滑或呈顆粒狀,無毛髮,至發育期,明顯隆起,黃色加重,成年期後,變成疣狀或乳頭狀,質地堅實;皮脂腺腺瘤表現爲皮損高出皮面,呈圓球形,直徑小於1cm,表面光滑,質地較硬,底部常略帶蒂狀。
從繼發或併發病看:皮脂腺腺痣常繼發基癌、乳頭狀汗管囊腺癌、汗管瘤、鱗癌、毛囊漏斗瘤等,皮脂腺腺瘤常併發內臟癌腫,尤其是胃腸道多發性癌。