2 概述
彌散性肺間質疾病（diffuse intersticial lung disease）是一組不同類型的非特異性的，侵犯肺泡壁及肺泡周圍組織的疾病，有百餘種，大多數病因不明，發病機制不清，發病隱襲，呈慢性過程，偶可見急性發病。本組疾病的病變主要發生於肺間質，不僅限於肺泡壁，還包含肺泡上皮細胞、肺泡毛細血管內皮細胞，亦波及細支氣管。其主要病理改變爲肺間質纖維化，使肺順應性降低，肺容量減少，呈限制性通氣和彌散功能障礙。還因細支氣管的炎變，以及肺小血管的閉塞，引起通氣與血流比例失調所致的換氣功能障礙性缺氧，患者出現慢性進行性呼吸困難，最終發生呼吸衰竭。
肺間質的概念
肺實質是指各級支氣管和肺泡結構，病理變化主要在肺泡和支氣管內，如炎症、肺水腫等。
肺間質主要由肺泡、肺毛細血管和間質腔三部分組成（圖2-10-1）。電鏡下肺泡由兩種不同的肺泡細胞組成。Ⅰ型細胞體形扁薄，是肺泡壁的主要結構細胞，佔95％，起支撐肺泡的機械作用。Ⅱ型細胞佔5％，其功能爲合成、貯存和分泌肺泡表面物質，有降低肺泡表面張力，保持肺泡的大小相對穩定，不萎陷。相鄰肺泡之間的空隙稱間質腔。腔內有毛細血管及淋巴管分佈。肺毛細血管內壁表面有內皮細胞，其上爲基膜層。內皮細胞之間的連接較疏鬆，毗連處有寬狹不均的空隙，平均在4－5nm，最寬處可達20nm，血管內液體或一些蛋白質顆粒可由此通過，進入間質腔內。毛細血管在間質腔內緊貼肺泡壁，其間有間質薄層腔，保證血液和氣體相隔最小距離和最高換氣效率。而厚層腔則用於間質液儲存和血管-間質腔-肺泡之間水液移動的調節。在間質腔分佈的淋巴終末端，可到達肺泡周圍肺毛細血管網絡空隙，吸引間質腔內多餘水液和蛋白質顆粒，維持間質腔儲水量在一定水平，防止間質或肺泡水腫。
