3 概述
科幹（Cogan）綜合徵也稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合徵。最早由Mogan和Baum Gartner（1934）報道，後由Cogan（1945）確定爲一種獨立的全身性疾病。其主要特徵爲：①非梅毒性間質性角膜炎；②眩暈等前庭神經症狀；③嚴重雙側性神經性耳聾；④系統性血管炎表現，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。
科幹綜合徵起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染爲前驅症狀，另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛爲主要症狀，還有一些患者以不明原因的發熱並伴有皮疹爲首發症狀，部分患者以突發性耳聾伴眼部異常爲早期表現。全身症狀包括周身不適、疲倦無力、食慾不佳和失眠等。
口服或注射糖皮質激素，可控制科幹綜合徵的眼部症狀和全身症狀，但對第8對腦神經症狀很難奏效。可用潑尼松每天1～2mg/kg。最近報道，頸交感神經切除術可緩解第8對腦神經症狀。當有主動脈瓣關閉不全且無明顯心力衰竭時，行主動脈瓣置換術，可獲得較好療效，延緩心力衰竭的發生。一旦出現心力衰竭或消化道出血，則應分別給予對症治療。
8 流行病學
發病年齡爲5～64歲，以25～29歲多見。無性別差異。
9 科幹綜合徵的病因
有人曾提出疫苗接種、上呼吸道感染、中毒、結節病、藥物過敏等說法。目前根據屍檢結果認爲，科幹綜合徵爲血管系統病變（多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等），且合併腎臟病，屬於風溼病範疇。
10 發病機制
科幹綜合徵的組織學改變與結節性多動脈炎相似，顯微鏡檢查可見血管炎性改變。血管炎不僅累及肌層動脈，尚可波及不同大小的靜脈。受累的血管壁有淋巴細胞、中性粒細胞浸潤，同時伴有局竈性變性、壞死和不同程度的纖維化。心臟受累者心內膜心肌維化，心內膜下單核細胞、中性粒細胞浸潤，心肌和心瓣膜內有局竈性纖維蛋白黏液樣改變。
11 科幹綜合徵的臨牀表現
科幹綜合徵起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染爲前驅症狀，另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛爲主要症狀，還有一些患者以不明原因的發熱並伴有皮疹爲首發症狀，部分患者以突發性耳聾伴眼部異常爲早期表現。全身症狀包括周身不適、疲倦無力、食慾不佳和失眠等。
11.1 眼部症狀
有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結膜浸潤，灰黃色，呈斑點狀分佈，以角膜後半部爲多，浸潤斑之間境界清晰。病程後期，角膜可能出現新生血管，多爲雙側性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶，呈閃光狀浸潤。
11.2 第8對腦神經症狀
在眼部症狀出現數周到數月之後，可出現耳蝸症狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均爲雙側性。前庭神經症狀可見有眩暈、噁心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉性眩暈。
11.3 循環系統
約1/10的科幹綜合徵患者可出現主動脈瓣關閉不全，早期可無明顯症狀，僅在體檢時於主動脈瓣區聽到有明顯的舒張期雜音。隨着病情的發展，可出現心力衰竭症狀，表現爲心慌、氣短、下肢水腫等。
11.4 消化系統
部分科幹綜合徵可出現腹部不適，嚴重者可出現胃和結腸潰瘍，消化道潰瘍是由於黏膜血管炎所造成的，有時可引起上消化道或下消化道出血，個別患者表現爲原因不明的腹瀉。
12 科幹綜合徵的併發症
約1/4的患者有關節肌肉受累，表現爲肌肉痛、關節炎或關節痛。約1/l0的患者有高血壓，這可能是由於腎動脈受累所造成的。部分患者可出現全身淋巴結腫大、脾大。個別患者可出現腦動脈閉塞，表現有不同程度的偏癱、頭痛、語言運動障礙、腦神經麻痹。周圍神經損傷表現爲非對稱性周圍神經炎。
16 鑑別診斷
1.科幹綜合徵需與系統性紅斑狼瘡相鑑別，後者有特徵性皮損，血清抗核抗體試驗陽性，有Sm抗體，比較容易區分。
2.類風溼性關節炎出現眼部症狀及第8對腦神經經功能障礙時，也易與本病混淆，但類風溼性關節炎關節症狀較重，且多有畸形改變，類風溼因子試驗陽性，抗核抗體也多爲陰性，兩者鑑別也不困難。