2 概述
突發性耳聾（以下簡稱突聾）是一種突然發生的原因不明的感覺神經性耳聾，又稱暴聾。De Klevn（1944年）首先描述此病，發病率逐年有所增加，1萬人中約有10.7人發病，佔耳鼻喉科初診病例的2%。兩耳發病佔4%，其中一半兩耳同時發病，也有報告高達17%者。性別、左右側發病率無明顯差異。隨年齡增加發病率亦增加，患病時年齡在40或40歲以上者佔3/4。其發病急，進展快，治療效果直接與就診時間有關，應視爲耳科急診。
3 病因病理病機
突聾病因不明，文獻記載引起本病的原因共100多種，其中許多是罕見的。據Mattox(1977年)的意見，本病的原因順序爲病毒感染、血管疾病、內淋巴水腫、迷路膜破裂及上述諸因素的聯合。
（一）病毒感染 病毒感染是引起本病的最常見的原因。病毒感染循下述主要途徑。
1．血行感染 病毒顆粒由血循環直接進入內耳血循環內，引起耳蝸循環障礙或內淋巴迷路炎。
2．經腦膜途徑 病毒由蛛網膜下腔經內聽道底的篩板或經蝸小管侵入外淋巴間隙引起外淋巴迷路炎，故耳蝸症狀出現於腦膜炎之後。帶狀皰疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。
3．經圓窗途徑 病毒引起的非化膿性中耳炎，感染可經圓窗侵入內耳。
（二）血管病變 血管病變在突聾發病機制中有重要意義。Wilson指出由於部分或全部耳蝸血管堵塞引起的突聾的發病率還不清楚，但少於病毒性迷路炎。也有人認爲血管病變在突聾致病原因中佔3/4。由於血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內狹窄、出血、血液凝固性增高、動脈血壓波動以及其他血管障礙，因缺氧而使螺旋器感覺結構發生變性。其中除血管痙攣者外，其他預後均差，常致永久性聾。耳蝸耐氧力很弱，缺氧60s後耳蝸微音電位和神經動作電位就消失，如血流被阻30min，雖血流恢復，但耳蝸電位卻不能恢復。大崎勝一郎藉助放大55倍的皮膚粘膜顯微鏡觀察到突聾病例中存在血管內“淤塞”現象，認爲這種現象可能造成內耳微循環障礙而導致突聾。其病理生理機制是病理性血管內紅細胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→滲透性增加、組織水腫、血液濃縮、小血栓形成→組織損傷。
（三）迷路膜破裂 迷路膜破裂係指內耳的圓窗或卵圓窗膜破裂合併蝸管膜破裂。由於膜破裂，引起突發性感覺神經性耳聾、眩暈和耳鳴等症狀。因突然用力活動或經歷氣壓劇變引起中耳氣壓驟變及顱壓驟變。此壓力的改變引起迷路膜破裂的機制可從兩方面理解。
1．外爆途徑 腦脊液壓力增高，蝸小管和內聽道的篩孔將此壓力改變傳遞到外淋巴系統，其中蝸小管可能起主要作用。在正常情況下蝸小管內存在網狀絨毛及屏障膜，使腦脊液與外淋巴間不能暢通無阻。
2．內爆途徑 耳咽管一鼓室壓力驟增，壓力向內直接作用於圓窗，或通過聽骨鏈作用於卵圓窗，穿破圓窗膜或卵圓窗環韌帶，有相似的內迷路膜（基底膜及前庭膜）破裂的逆向連鎖反應，導致突聾。
（四）膜迷路積水 一些輕、中度突聾，不論有無眩暈，可能是梅尼埃病的不同類型。突聾亦可能是梅尼埃病最先出現的症狀。患者中最後發展爲梅尼埃病者佔5%～6.6%。突聾速尿試驗陽性者佔27%（3/11人）。速尿是一種快速利尿劑，應用後前庭水腫減退，可使前庭功能趨向正常。上述現象支持有些患者可能存在膜迷路積水。