2 概述
正常原始心管的彎曲突向右側，故名右翼（D-Loop），使右心室位於右側靠前，而左心室位於左側靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學右心室位於左後方，成爲動脈系統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成爲靜脈系統的心室。此時，動脈幹仍分隔旋轉，但位置顛倒。這樣，主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方，儘管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱爲糾正性大動脈錯位。房室傳導束之左，右分支仍分佈至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。
3 治療措施
（二）外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。
4 病理改變
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無症狀。但臨牀大部分病例均合併其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合徵，房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。