3 概述
角層下膿皰性皮膚病（subcorneal pustular dermatosis）又稱爲Sneddon-Wilkison病，是一種慢性良性複發性膿皰性皮膚病，中年婦女多見，但是也有兒童發病的報道。病理變化爲角層下膿皰。1956年由Sneddon和Wilkinson等首先報道此病。本病與祖國醫學文獻中記載的“登豆瘡”相類似。
有人認爲與感染病竈、精神創傷、內分泌功能異常等有關，也有認爲角層下膿皰性皮膚病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。
角層下膿皰性皮膚病的皮損爲無菌淺表性膿皰如膿皰瘡，排列呈環形或匐形性，好發於上肢、腹股溝和腋窩，水皰有時可見，但常爲膿皰，膿皰常呈卵圓形，皰壁鬆弛，有時上部澄清，下部渾濁，呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈，數天後膿皰吸收或破裂，留下淺表的薄痂，鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉着。不發生萎縮，一般沒有自覺症狀，可有輕度瘙癢，發熱等全身症狀。黏膜損害罕見，膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替，間隔數天或數週，慢性經過，一般不影響健康。
角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑑別。
碸類藥物如氨苯碸50～150mg/d對角層下膿皰性皮膚病的治療有效，某些患者治療數月後，可完全停止用藥。磺胺吡吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。
11 角層下膿皰性皮膚病的臨牀表現
角層下膿皰性皮膚病好發於中年婦女，但是也有兒童發病的報道。皮損爲無菌淺表性膿皰如膿皰瘡，排列呈環形或匐形性，好發於上肢、腹股溝和腋窩，水皰有時可見，但常爲膿皰，膿皰常呈卵圓形，皰壁鬆弛，有時上部澄清，下部渾濁，呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈，數天後膿皰吸收或破裂，留下淺表的薄痂，鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉着。不發生萎縮，一般沒有自覺症狀，可有輕度瘙癢，發熱等全身症狀。黏膜損害罕見，膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替，間隔數天或數週，慢性經過，一般不影響健康。
12 輔助檢查
角層下膿皰性皮膚病的組織病理：膿皰水皰位於角層下類似膿皰瘡和落葉性天皰瘡，但無棘刺鬆解，皰底爲顆粒層和棘細胞層的最上層組成，皰內含有大量的中性粒細胞，偶見嗜酸性粒細胞，皰下表皮有海綿形成，水皰旁皮膚真皮內可見中性粒細胞和一些嗜酸性粒細胞。直接免疫熒光未見有自身抗體存在。
14 鑑別診斷
角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑑別。
角層下膿皰性皮膚病早期限局性的損害與膿皰瘡可能不易鑑別，但爲無菌性膿皰，局部和全身抗生素治療無效，以及本病的自然經過均有助於診斷。而皰疹樣皮炎是一個丘疹水皰性損害，水皰爲表皮下，劇烈瘙癢，損害主要位於身體的伸側及免疫熒光的特殊表現有助於診斷。本病有時需與膿皰性銀屑病鑑別，後者有全身症狀如發燒、乏力、白細胞升高，表皮內海綿狀膿皰的存在及對碸類藥物無效有助於鑑別。
15 角層下膿皰性皮膚病的治療
碸類藥物如氨苯碸50～150mg/d對角層下膿皰性皮膚病的治療有效，療效慢，不像皰疹樣皮炎那樣明顯，但最終可獲完全緩解。某些角層下膿皰性皮膚病患者治療數月後，可完全停止用藥。磺胺吡吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯，儘管有時大劑量的皮質類固醇激素可抑制泛發性皮損，但是很顯然，在治療一個良性疾病時，長期應用有潛在危險性的藥物應慎重考慮。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。
16 預後
角層下膿皰性皮膚病的發作與緩解交替，間隔數天或數週，慢性經過，一般不影響健康。屬於良性疾病。