1 概述
黑色棘皮症（acanthosis nigricans）是一種少見的皮膚病，在特定的好發部位，出現污褐色到灰色的色素性、乳頭瘤病樣角化性皮損。有多種類型，預後各不相同。
1.1 分類
Ollendorff Curth將其分爲不伴內臟腫瘤的良性黑棘皮病和常與內臟腺癌相關的惡性黑棘皮病。
1.1.1 良性黑棘皮病
良性黑棘皮病呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，出生時或從少兒至青春期成長過程中發病，好發於頸部、腋下和肘窩，黏膜很少受累，口腔黏膜偶有天鵝絨狀乳頭狀增生，肢端不受侵害。病變在青春期後既可持續不變，也可自發消退，就總體而言，本病的臨牀症狀較惡性黑棘皮病明顯減少。
（1）良性黑棘皮病作爲遺傳綜合徵的一種表現：良性黑棘皮病可與隱性遺傳綜合徵相關，發病於出生時或青春發育期，伴發的黑棘皮病不明顯或輕微。如Berardinelli-Seip綜合徵、Bloom綜合徵、Crouzon綜合徵、Lawrence綜合徵、Miescher綜合徵、Prader-willi綜合徵、Rabson-mendelhall綜合徵等。
（2）良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。垂體腺瘤或顱咽管瘤發病已有報道。青年或成年巨人症、伴生長激素增高的肢端肥大等內分泌綜合徵普遍包括黑棘皮病、柯興（Cushing）綜合徵、阿狄森（Addison）病和多囊性卵巢疾病可發生典型的黑棘皮病。年輕的糖尿病患者也常患此病。
（3）化學性良性黑棘皮病：兒童和成年人使用大劑量雌激素可產生黑棘皮病，干擾脂代謝的化學物質與魚鱗病和黑棘皮病相關，接受大劑量煙酸、tripanarol或benzomalacene治療的病人發生過黑棘皮病。
（4）假性黑棘皮病：病人肥胖，系症狀性和可逆轉性，在此加以敘述，是因爲它是真正的肥胖性良性黑棘皮病。
1.1.2 惡性黑棘皮病
惡性黑棘皮病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚症是繼發的。
這種副腫瘤綜合徵的皮膚表現通常在成人發生。皮膚症狀常在腫瘤去除後消退。約60%病人發現有胃腺癌，其他腹部腫瘤30%，腹部以外腫瘤約10%，可見於胰腺、膽囊、子宮、卵巢、腸、前列腺、食管、乳腺或肺部腫瘤，一般來講，腫瘤惡性程度較高，經常短期內致人死亡。
8 黑色棘皮症的病因
良性黑棘皮病作爲遺傳綜合徵的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。
惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚症是繼發的。
9 發病機制
發病機制還不清楚。良性黑棘皮病，呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，惡性黑棘皮病，約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚症是繼發的。
10 黑色棘皮症的臨牀表現
各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區，外陰、大腿內側、面部、肘窩、膕窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的症狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現爲污黃色、灰色或棕黃色，隨後黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可侷限也可廣泛，如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見於皮損中央，趨於邊緣皮損減輕，被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌蹠特別容易受累。整個皮膚明顯的乾燥和粗糙。
13 黑色棘皮症的診斷
根據皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應考慮診斷本病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病，損害嚴重，四肢與黏膜常受累，色素沉着顯著，皮損逐日嚴重，且伴瘙癢。