1 概述
剝脫性角質鬆解症(keratolysis exfoliativa)也稱複發性掌脫皮症(vecurrent palmar peeling)、層板狀出汗不良、家族性連續性皮膚剝脫(familial continual skin peeling),是一種掌蹠部角質層淺表性剝脫性皮膚病,無明顯炎症變化,無瘙癢感,呈對稱性的發於手掌,少數累及足底。
剝脫性角質鬆解症是春夏季節常見的一種皮膚病,好發於雙側掌蹠,表現爲掌蹠部散在發生的針頭大小白點,逐漸擴大並破裂形成環狀鱗屑,多個損害融合形成大片表皮剝脫,但無水皰及炎症,亦自覺症狀,可反覆發生,然後自然緩解,接觸肥皂或洗滌劑時症狀加重。
4 別名
familial continual skin peeling;vecurrent palmar peeling;複發性掌脫皮症;家族性連續性皮膚剝脫;家族性連續性皮膚脫屑
8 病因
病因尚不明確。可能爲常染色體隱性遺傳病,亦有認爲與發汗功能障礙及自主神經功能紊亂有關。本病常與汗皰併發。Mac Kee等認爲屬於一種癬菌疹,但許多患者並無真菌感染竈;Becker等認爲本病是一種先天性疾病,多汗症可能是一種誘因。
10 剝脫性角質鬆解症的臨牀表現
皮損開始爲針頭大散在的白色點狀水皰,數目多少不定,漸向周圍擴大,中央破裂形成淺表性脫屑。多數皮損擴展。可融合成片似薄紙樣表皮剝脫。剝脫的表皮下皮膚幾乎完全正常。缺乏炎症徵象。常對稱發生於掌蹠部,偶爾也可見於手、足背側。病程緩慢,無自覺症狀,約經2~3周鱗屑自然脫落而痊癒。每屆春末夏初開始發病,往往合併局部多汗。秋季氣候轉涼則自行緩解,成人多見。
12 診斷
春末夏初開始發病。成人多見。皮損開始爲針頭大散在的白色點狀水皰,數目多少不定,漸向周圍擴大,中央破裂形成淺表性脫屑。多數皮損擴展。可融合成片似薄紙樣表皮剝脫。剝脫的表皮下皮膚幾乎完全正常。缺乏炎症徵象。常對稱發生於掌蹠部。即可診斷。
13 鑑別診斷
汗皰疹皮疹爲多數深在性小水皰,紅色或與膚色一致,皰內有黏液性液體,感染時可形成炎症顯著的膿皰,自覺瘙癢或灼熱感。常發於春夏之交,氣溫突然變化時。
手癬一般是先從一隻手開始被感染,且癢的很厲害,跟腳癬癢的程度基本相同,要確診這個病,必須要進行真菌檢查,只要真菌檢查是陽性就可以確診手癬這個病。
14 剝脫性角質鬆解症的治療
剝脫性角質鬆解症治療較困難,但病程經數週後常可發生自然緩解。
用0.5%的醋酸鉛與鋅銅溶液浸泡,每天2次,每次20min,浸泡後外用10%~20%尿素軟軟膏、硫黃、焦油制劑,或用3%~5%水楊痠軟膏或0.05%~0.1%維A酸(維甲酸)乳膏,也可用中藥黃連膏。外用焦油制劑常可產生較滿意的結果,如5%煤焦油凝膠等;用12%乳酸銨洗劑也常有效;低濃度的角質剝脫劑或溫和的潤滑劑也有一定的效果;對長期不愈者肌注小劑量曲安萘德(用20~30 mg)常可使病情緩解;袁維祜(1990)報告用中藥苦蔘、黃柏、白蘚皮、蒼朮各30g煎水浸泡手足,每日2次,每次30~40分鐘,共治療30例,結果有24例獲得痊癒。
15 預後
春末夏初開始發病。秋季氣候轉涼則自行緩解。