6 概述
腓骨遠端與距骨融合術用於先天性脛側半肢畸形的手術治療。 自從1941年Otto描述本病以來，對於脛骨半肢畸形曾有多種叫法，如先天性脛骨縱向缺失、先天性脛骨發育不良、軸旁脛骨半肢畸形、脛骨發育不全和先天性脛骨缺損或缺如。發病率約爲1/100萬，雙側病變佔30%。脛側半肢畸形可伴有股骨發育不全（圖12.26.5.1-0-1，12.26.5.1-0-2）。
Jones、Barens和Lioyv-Rober脛骨半肢畸形分類法：
ⅠA型，X線片顯示脛骨完全性缺如，股骨遠端骨骺發育不良（圖12.26.5.1-0-3ⅠA；圖12.26.5.1-0-4A）。ⅠB型，X線片也顯示脛骨缺如，但股骨遠端骨骺形狀及大小更接近正常（圖12.26.5.1-0-3ⅠB）。這種差異至關重要，因爲ⅠB型有脛骨近端軟骨原基，隨着時間推移可能發生骨化而變爲Ⅱ型。
Ⅱ型，腓骨向近端脫位，X線片可顯示看似正常膝關節的脛骨近端，脛骨遠端缺如（圖12.26.5.1-0-3Ⅱ；圖12.26.5.1-0-4B）。
Ⅲ型，較罕見，脛骨近端缺如，脛骨遠端存在。腓骨向近端脫位。膝關節往往不穩定。
Ⅳ型，罕見，脛骨短伴腓骨近端向近端移位，脛腓骨遠端分離（圖12.26.5.1-0-3Ⅳ；圖12.26.5.1-0-4C），又稱爲先天性踝關節分離或先天性脛腓骨分離。
脛骨半肢畸形，腓淺神經可終止在踝關節水平。正常止於足底的小腿肌肉易於混合於共同的肌腱鞘中。距骨和跟骨常常爲先天性融合，脛前動脈缺如伴足底動脈弓形成不完全。相似的血管異常也見於馬蹄內翻足畸形和腓骨半肢畸形，提示血管異常是血流減少的原因。
治療的目標是獲得一個與正常肢體等長並有功能的肢體。手術方式依X線片分型及臨牀表現而定。ⅠA型畸形往往選擇膝關節離斷術，而ⅠB型畸形常常能被重建成一個有功能的膝關節。
ⅠA型畸形的治療，最容易往往也是最有效的選擇是膝關節離斷術，隨後配戴裝有膝關節的假肢。試圖矯正足的內翻畸形及膝關節缺如，往往是反覆手術，以失敗而告終。
Brown曾描述對2例ⅠA型脛骨半肢畸形進行重建手術，術中將腓骨移位到股骨髁間窩重建一個脛骨（圖12.26.5.1-0-5）。Brown手術的成功取決於股四頭肌機械裝置有良好的功能、膝關節無屈曲攣縮畸形及脛骨近端骨基質的完整。
ⅠB型和Ⅱ型畸形，若股四頭肌伸膝裝置存在且有功能者，可選擇脛腓骨近端融合與Syme截肢聯合性手術或遠端重建術 。將腓骨近端於脛骨殘端的水平橫行截骨，把腓骨的截骨遠側段移位並與脛骨殘端融合，Putti使用側-側方式行脛腓骨融合術（圖12.26.5.1-0-6B、C），但是現在多數學者更喜歡採取腓骨與脛骨殘端的端端融合的方式。即使脛骨殘端純粹由軟骨構成，也能獲得穩定，再予二期實施足截除術，更有利於裝配假肢及其功能康復。在脛骨近端重建術期間，暫時保留足作爲長腿石膏的固定點，則有助於重建手術的成功。
隨着Ilizarov肢體重建方法的引進，對Ⅱ型及Ⅳ型畸形又回到旨在恢復小腿長度、蹠行足及實現膝關節穩定並有一定的活動範圍的手術治療，但對於Ⅰ型和Ⅲ型畸形，仍建議早期截肢及安裝假肢的康復性治療。
Ⅳ型畸形的多數病兒適合於遠端脛腓骨融合與遠端腓骨骨骺阻滯的聯合性手術。
如果家長堅決反對足截斷術，可行足和踝關節複合重建術。該方法是將腓骨遠端植入極度蹠屈的距骨中，並能增加肢體長度，有利裝配假體。
7 適應症
腓骨遠端與距骨融合術適用於Ⅰ～Ⅱ型先天性脛側半肢畸形不願行足截斷術者。
