7 概述
在胚胎期,若神經管閉合不全,可發生顱裂和脊裂畸形,腦和腦膜經顱裂突出於顱外,便形成了腦膜腦膨出。僅爲腦膜膨出,其內充滿腦脊液者爲腦膜膨出(meningocele)。囊內同時含有腦組織者爲腦膜腦膨出(meningoen-cephalocele)(圖9.4.14.2-0-1)。
腦膜腦膨出多沿中線發生,最多見於枕部。前顱部腦膨出包括額篩腦膨出(frontoethmoidal encephaloceles);蝶眶腦膨出(spheno-orbital encephaloceles);蝶上頜腦膨出(spheno maxillary encephaloceles);鼻咽腦膨出(nasopharyngeal encephaloceles)等。以上諸型中以額篩型較多見,常位於鼻額相接處,也可突入眼眶前部或經鼻頂突入鼻腔(圖9.4.14.2-0-2)。鼻眶型腦膨出在臨牀上表現爲眼內眥區圓形隆起,要與外傷性腦膨出、額篩竇黏液囊腫及篩竇腫瘤等相鑑別。蝶眶型腦膨出臨牀上主要表現爲眼球突出,很難診斷,需要與神經源性腫瘤、血管瘤、黏液囊腫、皮樣囊腫等區別。腦膨出體進入鼻腔或咽部易影響呼吸,且易誤診爲鼻息肉或鼻咽增殖體肥大,往往在行鼻息肉切除或腺樣體切除後引起腦脊液漏或腦膜炎才被確診(圖9.4.14.2-0-3,9.4.14.2-0-4)。
腦膨出的治療原則是將膨出腦組織回納顱內,不能回納者於蒂部切斷,封閉顱骨裂孔。較大的腦膨出以開顱修補爲佳。顱內修補又有硬腦膜外和硬腦膜內兩種進路術式。開顱修補的優點是較符合力學原理,修補較爲可靠,但手術較爲複雜,推壓腦組織時易發生損傷。較小的腦膨出可經顱外修補,其優點是手術損傷較小,面部畸形多可一次整復,但骨缺損超過2cm者則修補易失敗,面部切口留有瘢痕。