兒童慢性粒細胞白血病（加速期）臨牀路徑（2017年版）_兒童慢性粒細胞白血病（加速期）臨牀路徑（2017年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

ér tóng màn xìng lì xì bāo bái xuè bìng （jiā sù qī ）lín chuáng lù jìng （2017nián bǎn ）

2 基本信息

《兒童慢性粒細胞白血病（加速期）臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函[2017] 537號

各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。

國家衛生計生委辦公廳

2017年5月31日

4 臨牀路徑全文

兒童慢性粒細胞白血病（加速期）臨牀路徑（2017年版）

4.1 一、兒童 慢性粒細胞白血病（加速期）臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象。

第一診斷爲兒童慢性粒細胞白血病（CML，加速期）

4.1.2 （二）診斷依據。

根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）。《中國慢性髓系白血病診斷與治療指南》（2016年版）

臨牀表現：不明原因的發熱、貧血、出血加重和（或）骨骼疼痛。

體徵：可有脾臟進行性腫大。

具有下列之一的診斷爲CML加速期：

1.外周血白細胞和（或）骨髓有核細胞中原始細胞佔10%～19%

2.外周血嗜鹼性粒細胞≥20%

3.與治療無關的持續血小板降低（＜100×109/L），或治療無法控制的持續血小板增高（＞1000×109/L）

4.治療無法控制的進行性脾臟腫大和白細胞增加

5.克隆演變

4.1.3 （三）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合（ICD- ）兒童慢性粒細胞白血病編碼。

2.處於加速期。

3.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.4 （四）住院期間的檢查項目。

4.1.4.1 1.必需的檢查項目

（1）血常規及分類、尿常規、大便常規+潛血、血型；

（2）肝腎功能、電解質、輸血前檢查，凝血功能；

（3）骨髓細胞形態學、檢查、骨髓活檢+網狀纖維染色、細胞遺傳學（顯帶法）和分子學檢測（PCR法BCR-ABL檢測、BCR-ABL激酶突變檢測）；

（4）胸片、心電圖、腹部B超。

4.1.4.2 2.根據患者病情進行的檢查項目

（1）HLA高分辨配型。

（2）血液系統惡性腫瘤突變基因篩查。

4.1.5 （五）治療方案。

參照患者既往治療史、基礎疾病以及BCR-ABL激酶區突變情況選擇適合的TKI（如伊馬替尼或達沙替尼）,病情恢復至慢性期者，建議行allo-HSCT。存在T315I突變或者第二代TKI不敏感突變的患者應及早行allo-HSCT。獲得最佳反應者，可考慮繼續TKI治療。

4.1.6 （六）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

一般情況下，不做預防性抗菌藥物使用。

4.1.7 （七）出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

4.1.8 （八）變異及原因分析。

1.治療中或治療後有感染、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間或退出路徑。

2.疾病急變期的患者退出路徑。

4.2 二、兒童 慢性粒細胞白血病（加速期）臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲兒童慢性粒細胞白血病（加速期）（ICD-10：）

患者姓名性別年齡門診號住院號

住院日期年月日出院日期年月日標準住院日天

時間	住院第１天	住院第２天
診療工作	□ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 □ 患者家屬簽署抽血及骨穿同意書	□ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨髓穿刺術 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 □ 向患者及家屬交待病情及注意事項
重點醫囑	長期醫囑： □ 血液病兒科護理常規 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 血常規（含分類）、尿常規、大便常規＋隱血 □ 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質、凝血功能 □ 胸片、心電圖、腹部B超 □ 頭顱CT、血管超聲（疑診血栓） □ 其他醫囑	長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 血常規 □ 骨穿及活檢術 □ 骨髓形態學、細胞/分子遺傳學、骨髓病理、BCR-ABL激酶突變檢測 □ 其他醫囑
護理工作	□ 介紹病房環境、設施和設備 □ 入院護理評估 □ 宣教	□ 觀察患者病情變化 □血液病知識宣教
變異	□ 無 □有，原因： 1. 2.	□ 無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第_3-9_天（根據具體情況可第2天開始）	住院第_10_天（出院日，根據具體情況可第7天）
診療工作	□ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 根據其他檢查結果進行鑑別診斷，判斷是否合併其他疾病 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 注意觀察藥物的副作用，並對症處理 □ 完成病程記錄	□ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □ 向患者交代出院後的注意事項，如：返院複診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等
重點醫囑	長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □根據病情選擇適合的TKI □有移植可能者做allo-HSCT準備 □ 其他醫囑:使用TKI藥物期間監測患者出入量、體重、血壓、生化等指標臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 複查血生化、電解質 □ 對症支持 □ 其他醫囑	出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 □ 監測血常規
護理工作	□觀察患者病情變化 □心理與生活護理	□指導患者辦理出院手續 □血液病知識宣教
變異	□無 □有，原因： 1． 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名