7 概述
膽總管囊腫-十二指腸吻合術用於膽總管囊腫手術治療。 膽總管囊腫，目前已統稱爲膽管擴張症，是兒童膽道系統多見的先天性畸形。擴張的膽管呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內膽管。1723年Vater和Ezler首先描述了梭形膽管擴張症。1853年Douglas報道了第1例膽總管擴張症並推測本病爲先天性。此後直到1959年Alonso-Lej等報道了2例，同時收集了文獻報道的94例膽管擴張症病例並將其分爲3個類型，根據不同類型提出了不同的治療方案。從而爲進一步認識本病打下了基礎。此後O′Neill於1971年，Todani於1977年將本病進行了新的分型。
關於本病的病因認識，目前多數專家傾向於認爲胰膽合流異常是本病形成的重要原因。膽總管與胰管在進入十二指腸壁前提前匯合，由於缺乏Oddi括約肌的環繞，壓力高的胰液向壓力低的膽總管反流，反流的胰液在胰酶的作用下，使膽總管壁逐漸擴張形成膽管擴張症（圖12.16.2.2.1-0-1，12.16.2.2.1-0-2）。
另外，膽總管下端先天性狹窄或扭曲，膽總管壁發育缺欠，也可能是膽總管囊腫的誘因。
膽總管囊腫的壁厚約0.2～0.6cm，質地堅硬，由緻密結締組織構成。內層無上皮細胞，多伴有炎症改變，嚴重時有膿性滲出物覆蓋。有時膽管壁有膽色素結石附着。由於囊腫的墜積作用，擴張遠端的膽管可以發生扭曲，加之本身的狹窄和退變，有時在術中甚難找尋。囊腫近端的膽囊管、膽囊被動性擴張。肝總管及肝內膽管有時也可發生不同程度的擴張。肝臟有膽汁淤積，嚴重時可發生膽汁性肝硬化，少數病例可發生癌變。膽總管擴張的類型可分爲3型：①肝外型；②混合型；③肝內型。
通過囊腫切除（或內囊）將肝總管與腸管進行吻合，使膽汁引流至腸道內，爲膽總管囊腫最基本的根治性手術方式。但部分病兒一般情況甚差，不能耐受囊腫切除手術時，可以暫時採取囊腫腸吻合術，待病兒情況改善後再進行根治性手術。但必須明確指出姑息性囊腸吻合術僅僅是根治性手術的預備手術，切不可將囊腸吻合術作爲該病的主要治療手術。否則殘餘囊腫有惡性變之可能（圖12.16.2.2.1-1A、B）。
11 手術步驟
1.進入腹腔後以生理鹽水紗墊保護肝臟，將肝臟向上牽拉，顯露膽總管囊腫。仔細探查囊腫的大小和波及的範圍，弄清與周圍臟器的關係。十二指腸降部多位於囊腫的前內側，結腸左曲向下移位。用細針穿刺抽吸囊液，以便最後確診，如此時穿刺液是非膽汁性，應進一步探查，明確診斷。
2.選擇囊腫的低位與鄰近的十二指腸水平部行寬大的吻合。先用2-0絲線間斷縫合十二指腸漿肌層及囊壁外層，縫合長度一般爲5cm，在離開縫線0.5cm處切開十二指腸壁及囊腫壁（圖12.16.2.2.1-2）。
3.吸盡囊內的膽汁，以4-0合成可吸收縫線連續全層縫合十二指腸及囊腫後壁，前壁間斷或連續全層縫合（圖12.16.2.2.1-3）。
4.以2-0絲線做前壁漿肌層縫合，吻合口前後壁分界處再縫合2～3針，防止泄漏，於吻合口側方放置菸捲式引流，從腹壁切口外側引出或另戳孔引出（圖12.16.2.2.1-4）。
12 術中注意要點
1.膽總管囊腫位於右上腹部，囊腫巨大時，壓迫周圍組織和器官，引起解剖上的變化。因此，術中要仔細探查，瞭解局部解剖關係，避免誤傷周圍臟器。
2.囊腫腸吻合成敗的關鍵是吻合口要足夠大，吻合術後因囊腫會縮小，吻合口也會隨之縮小，如術中吻合口不夠大，引流不暢時，囊內仍瀦留膽汁，會造成感染，甚至可引起化膿性炎症及穿孔。
3.囊腫腸吻合時要內翻縫合，以防吻合口瘻。爲防止發生吻合口瘻，有人主張內引流同時加用外引流。近來又有作者報道術前先經鼻放置胃管，術中將胃管通過十二指腸與囊腫的吻合口放入囊腫減壓，術後3～5d拔除胃管，既可減輕吻合口承受的壓力，又可克服外引流需較長時間放管的弊端。
13 術後處理
膽總管囊腫-十二指腸吻合術術後做如下處理：
2.如有外引流，應接無菌袋。每日記錄引流的膽汁量、色、性質及有無渾濁等。如果懷疑有感染時，要及時做細菌培養，並選用敏感的抗生素。
3.術後如體溫正常、無黃疸，引流的膽汁逐漸減少，術後3周可夾管，如無症狀即可拔除。拔管前先開放造口管，如有大量膽汁流出，說明遠端有梗阻，應停止拔管，行逆行膽管造影，確定膽管是否通暢，據實際情況拔管或推遲拔管。
14 併發症
1.感染 若術前反覆發生感染，囊腫內的膽汁多有細菌積存；採用開放式膽腸吻合或囊腫切除可能污染手術野，術後發生腹腔或切口感染，故術前及術後應預防性應用抗生素，術中良好止血。
術後病兒長期發熱，可能有膈下感染，也可能囊內感染，應仔細查體，必要時行X線腹部平片、B超或CT檢查，明確膈下感染時，應及時引流。
2.外引流管脫出或扭曲，表現爲膽汁引流量突然減少。此時應對造口管進行檢查，可注入少量生理鹽水，檢查造口管是否通暢。必要時注入35%泛影葡胺10ml，在透視下觀察造影劑是流入膽管還是進入遊離腹腔。如爲後者，說明造口管脫落，膽汁不斷流入腹腔，應立即手術修補造口，重新安放造口管。
3.外引流病兒損失大量膽汁，久之可引起嚴重電解質紊亂，應及時檢驗，予以補充。
4.膽瘻形成 拔除引流管後有大量膽汁流出，引流口經久不愈，多提示膽管遠端有梗阻，應立即行造影檢查，必要時再次開腹探查，解除梗阻。
5.反流性膽管炎 多爲食物反流造成，有時繼發於吻合口狹窄。預防的方法是術中做防反流瓣。
6.囊腫惡性變 文獻中不斷有這方面的病例報道，因此多數學者認爲選擇囊腫切除間置空腸膽管腸吻合術是較爲合理的治療方法，保留囊腫的內引流手術應當逐漸予以摒棄。