4 疾病概述
包涵體肌炎是一種慢性炎症性肌病。其主要病理特點是肌漿或肌核內有管狀細絲包涵體。包涵體肌炎臨牀並不少見，約佔炎症性肌病的15%～28%。男性好發，男女比例爲3∶1。包涵體肌炎起病隱匿，緩慢進展，首發症狀約70%爲下肢近端無力，也可爲下肢遠端、上肢或四肢均勻無力起病。肌無力可對稱或不對稱，隨着病情進展，遠端肌無力可達50%，但僅有35%其遠端無力的程度達到或超過近端無力。最易受累的肌肉是肱二頭肌、肱三頭肌、髂腰肌、股四頭肌和脛前肌，而三角肌、胸大肌、骨間肌、頸屈肌、腓腸肌及足趾屈肌受累較輕。腱反射常減低，尤以膝反射減退最爲常見。少數患者可有感覺異常。吞嚥困難較常見，約50%患者就診時已發現了吞嚥困難。後者多由食管上段和環咽部肌肉功能障礙所致。
5 疾病描述
包涵體肌炎是一種特發性炎症性肌病特殊類型。Adams等（1965）首先報道了此病的胞漿內和核內包涵體病理特徵，並注意到該病的許多特徵性臨牀表現。有的作者估計，IBM約佔炎症性肌病患者的1/3，尤其男性病人。
6 症狀體徵
1、本病在男性較常見，男女比例約3：1。通常在50歲以後隱襲起病，出現下肢漸進性無痛性肌無力和肌萎縮，然後上肢也出現，遠端肌無力長不如近端嚴重，通常雙側不對稱，也可選擇性累及部分肌肉，數月或數年後發展到其他肌羣，拇長伸肌損害是特徵性改變。疾病呈進行性，早期伴膝腱反射減低。吞嚥困難較常見，少數病例可見某種類型心血管異常。
2、家族性IBM肌無力始於兒童早期，通常不累及股四頭肌，與散發病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改變，因此稱爲家族性包涵體肌病更確切。
7 疾病病因
本病的病因學不清，有證據提示T細胞介導的肌細胞毒性、多因素遺傳易感性參與發病機制。本病可爲常染色體顯性和隱性遺傳方式，絕大多數爲散發病例，許多常染色體隱性遺傳家族性包涵體肌病是由於染色地9p1－q1缺失，但並非所有的患者皆然。
8 診斷檢查
1、血清CK水平正常輕度升高。
2、本病EMG異常與PM相似，少數患者表現肌纖顫電位等神經源性改變，尤其是肢體遠端肌。
3、肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎症性改變，CD8T細胞浸潤。確診需用免疫組化技術發現變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，β－澱粉蛋白浸染呈陽性反應（嗜伊紅包涵體）。與某些PM病例所見的空泡不同，空泡內或周圍有嗜鹼性粒狀物質。